Šta je agranulocitoza kod odraslih? Granulocitopenija: uzroci i liječenje
Agranulocitoza je teška bolest krvi povezana sa značajnim smanjenjem broja ćelija iz grupe leukocita (granulocita). Oni prevladavaju u strukturi leukocitne formule, pa je bolest praćena leukopenijom.
U formuli leukocita udio granulocita (neutrofili + bazofili + eozinofili) iznosi od 46 do 80%.
Budući da među granulocitima najveći broj čine ćelije s neutralnom reakcijom na boje (neutrofili), sljedeća imena se u ICD-u smatraju sinonimima: neutropenija, granulocitopenija. Ovim vrstama patoloških abnormalnosti dodijeljen je zajednički kod D70. Termin “agranulocitoza” se češće koristi ako pad nivoa dostigne kritične vrijednosti.
Prevalencija leukopenije i agranulocitoze može se suditi iz epidemioloških studija raka. Incidencija agranulocitoze povezana je s upotrebom citostatika u liječenju tumora. IN različite zemlje U Evropi se godišnje otkrije do 7 slučajeva na milion stanovnika. Incidencija u Africi i istočnoj Aziji je 2-3 puta veća. Patologija prati razvoj aplastične anemije.
Šta treba da znate o neutrofilima?
glavni zadatak neutrofili - fagocitoza. Oni hvataju mikroorganizme i ostatke tkiva, obavijaju ih u njihovoj protoplazmi i rastvaraju unutar ćelije. Proces se javlja i u krvi iu zahvaćenim organima, na sluznicama. Zato što neutrofili pružaju lokalni imunitet.
Oni proizvode poznati enzim lizozim, koji može odgoditi razvoj ili ubiti mikrobe, kao i interferon za borbu protiv virusa.
Proizvodnja neutrofila se javlja u crvenoj koštanoj srži. Sposoban je da poveća "zalihu" za 10 puta na signal upale. Stoga je stanje agranulocitoze moguće ili ako dođe do masovne smrti stanica, ili ako je njihova sinteza blokirana u koštanoj srži.
Standardna definicija
U laboratorijskoj dijagnostici i klinikama agranulocitozom se općenito smatra smanjenje ukupnog broja leukocita na 1,5 x 10 9 po μl krvi uz potpuni izostanak granulocita ili njihov sadržaj ne veći od 0,75 x 10 9 po μl.
Zašto i kako se bolest razvija
Uzroci agranulocitoze dijele bolest u 3 tipa:
- mijelotoksično - razvija se zbog supresije rasta u koštanoj srži;
- grupa imunoloških (uključujući autoimune i hapten) - povezana s uništavanjem stanica antitijelima;
- Pravi - ili idiopatski, kada se uzroci ne mogu utvrditi.
Razmotrimo odvojeno uzroke i značajke nastanka promjena u sastavu krvi u ovim oblicima.
Mijelotoksični oblik
Mijelotoksični tip agranulocitoze uzrokovan je vanjskim (egzogeni) ili unutarnjim (endogenim) uzrocima oštećenja koštane srži.
Unutrašnji faktori služe kao komplikacije ili rezultat patogeneze (razvoja) ozbiljnih bolesti:
- leukemija (akutna, hronična mijeloidna);
- metastatske lezije koštane srži kod malignih neoplazmi (rak, sarkom).
Otrovne tvari mogu biti dio nekvalitetne kozmetike, kućne hemije, boja i lakova, alkohola
Vanjske uključuju:
- otrovne otrovne tvari (u slučaju trovanja spojevima benzena, arsenom, živinim solima, toluenom);
- efekte radioaktivnog zračenja, radijacijske bolesti (u liječenju malignih neoplazmi, kao posljedica nesreća u nuklearnim postrojenjima);
- liječenje lijekovima koji imaju mijelotoksične nuspojave.
Ovaj oblik patološkog djelovanja karakterizira prisustvo latentnog perioda dok pad leukocita ne dostigne kritični nivo. Vremenom traje od nedelju dana do nekoliko meseci, pa čak i godina (u slučaju hroničnog trovanja).
Najviše pažnje zahtijevaju medicinski uzroci.
Lijekovi koji uzrokuju agranulocitnu reakciju u krvi blokiranjem koštane srži uključuju:
- Grupa citostatika (ciklofosfamid, metotreksat) - propisuje se za suzbijanje diobe ćelija kod tumorskih oboljenja, nakon transplantacije tkiva i organa, kod teških autoimunih bolesti (periarteritis nodosa, sistemski eritematozni lupus, neke vrste oštećenja bubrega, ankilozantni spondilitis). Nažalost, osim tumorskih stanica, lijekovi potiskuju hematopoezu i doprinose ispoljavanju simptoma agranulocitoze.
- Antibiotici širokog spektra (hloramfenikol).
- Preparati koji sadrže aminazin koriste se u praksi liječenja psihosomatskih poremećaja.
Imuni uzroci
Svi imunološki uzroci povezani su s pojačanim uništavanjem granulocita antitijelima i stvaranjem toksičnih proizvoda njihovog razgradnje. U testovima krvi često se opaža istovremeno smanjenje crvenih krvnih zrnaca i trombocita, jer na njih utječu i antitijela.
Autoimuna destrukcija je moguća kod sistemskih poremećaja imuniteta kod pacijenata sa eritematoznim lupusom i reumatoidnim poliartritisom. Antitijela se stvaraju protiv vlastitih krvnih stanica, ali ih tijelo pogrešno smatra stranim. Češće su pogođeni mladi i ljudi srednjih godina. Bolest je češća kod žena (nalazi se 4 puta češće nego kod muškaraca). Akutne virusne infekcije i stresne situacije služe kao aktivirajući impuls.
Za takve bolesti propisuju se citostatici, pa se mehanizmu agranulocitoze dodaje mijelotoksični učinak.
Raznovrsnost haptena je povezana sa uticajem nekompletnih antigena (haptena) kada se kombinuju sa antitelima. Kompleksi se talože na površini neutrofila i uzrokuju povećanu adhezivnost krvnih stanica, što je ekvivalentno njihovoj smrti. U praksi je važno da hapteni mogu biti lijekovi. Stoga je drugi naziv za hapten agranulocitozu medicinski.
Tipično za njega:
- akutni početak;
- osjetljivost tijela na male doze lijekova (bez znakova predoziranja);
- brzo vraćanje normalne krvne slike kada se prekine primjena štetnog lijeka;
- vrlo rijedak razvoj u djetinjstvu, povećana incidencija kod starijih pacijenata.
Ovo ukazuje na nizak adaptivni kapacitet imunog sistema kod starijih starosnih grupa stanovništva.
Lista lijekova sa svojstvima haptena:
- antibiotici grupe makrolida (reprezentativni - eritromicin),
- analgin,
- butadion,
- amidopirin,
- tablete za spavanje (barbiturati),
- sulfonamidi (Sulfadimezin, Norsulfazol),
- lijekovi za liječenje tuberkuloze (Ftivazid, Tubazid, PASK),
- lijekovi koji smanjuju hipertireozu.
Agranulocitna reakcija organizma dramatično komplikuje stanje pacijenta, iz tog razloga, liječnici se trude da ne prepisuju lijekove kao što su Butadion, Allopurinol (za giht), Levomycetin, i vrlo su oprezni u terapiji antibioticima;
Pacijenti se uvijek upozoravaju na opasnosti samoliječenja.
Kliničke manifestacije
Simptomi agranulocitoze povezani su s gubitkom zaštitnog mehanizma za suzbijanje saprofitskih mikroorganizama koji žive na svim ljudskim mukoznim membranama. Oni postaju toliko jaki da izazivaju infektivne upalne procese i ne nailaze na uobičajeni otpor.
Prvi koji su pogođeni su:
- usna šupljina - upaljuju se desni (gingivitis), sluznica (stomatitis);
- krajnici (tonzilitis);
- ždrijela (faringitis).
Upalu karakterizira akutni i teški tok.
Uočavaju se čirevi s područjima nekroze, prljavim premazom ili krvarećom površinom
Opća reakcija se izražava u intoksikaciji, visoke temperature, mučnina, sve veća slabost, glavobolja.
U posebno teškom slučaju može se razviti gangrena obraza (noma ili rak vode), jer je brzo destruktivno ulcerozno-nekrotično djelovanje teško zaustaviti.
Druga lezija je crijeva. Crijevna flora počinje uništavati zidove, a procesi probave se zaustavljaju. Pacijent razvija:
- intenzivan grčeviti bol u abdomenu;
- nadimanje;
- povraćati;
- dijareja sa krvlju.
U teškim oblicima crijevna ili želučana krvarenja mogu ugroziti život pacijenta, a ulcerativne promjene uzrokuju perforaciju i kliničke simptome akutnog abdomena.
Manje tipično za agranulocitozu:
- infektivni hepatitis - pojavljuje se bol u desnom hipohondrijumu, žutilo sklere i kože;
- pneumonija s brzim stvaranjem apscesa - oštar bol u prsima, otežano disanje, kašalj;
- oštećenje genitourinarnog sistema - kod žena, vaginalni iscjedak, svrab, bol u donjem dijelu trbuha, bol i bol pri mokrenju.
Na rendgenskom snimku se vidi apsces u desnom plućnom krilu (pacijent stoji ispred) sa nivoom gnoja
Manifestacije sepse koje komplikuju agranulocitozu
Klinički tok agranulocitoze karakteriziraju septičke komplikacije, jer bez pravovremene podrške tijelo nije u stanju da se nosi s površinskom infekcijom i ona prodire u krv. Bakteriološki pregled otkriva Proteus, Escherichia coli i Pseudomonas aeruginosa.
Temperatura pacijenta raste na 42 stepena, žarišta infekcije se šire na sve organe. Osip na koži je crne boje i povećava se pred očima. Liječenje ovakvih komplikacija je izuzetno teško, a smrt se neminovno javlja.
Tretman
Liječenje agranulocitoze zahtijeva donošenje organizacionih i terapijskih mjera. Organizacijske uključuju:
- smeštanje pacijenta u potpuno sterilne uslove (boksovana odeljenja);
- pružanje brige osoblju za pacijenta, osiguravanje promjene odjeće, obuće i korištenja maski;
- kvarcovanje na odjeljenju prema rasporedu.
Za liječenje je potrebno:
- identificirati i ukloniti glavni uzrok bolesti;
- kontrolirati prevenciju zaraznih komplikacija;
- stimuliraju sintezu leukocita;
- izvršiti transfuziju leukocita;
- uzeti u obzir simptomatsku terapiju za krvarenje, za detoksikaciju i korekciju anemije.
Sterilnost se održava redovnim kvarciranjem prostorije vrijeme rada ultraljubičastih lampi je određeno njihovom snagom
Ovisno o uzroku bolesti, prekinuti terapiju zračenjem, liječenje citostaticima ili drugim lijekovima.
Za prevenciju infektivnih komplikacija koristi se: profilaktička primjena antibiotika bez mijelotoksičnog djelovanja (ako je leukopenija dostigla 1 x 10 9 / μl). Prema shemi, 2 antibiotika se daju intravenozno ili intramuskularno, koji se ne apsorbiraju u crijevima. Dodaju se antifungalni lijekovi (nistatin ili levorin).
U terapiji se često koriste imunoglobulin i antistafilokokna plazma.
Moguća je transfuzija leukocitne mase ako nije dokazano dejstvo antitela na bolest.
U imunološkom obliku bolesti, glukokortikoidi (prednizolon) su se pokazali efikasnim.
Za stimulaciju leukopoeze u koštanoj srži koristi se faktor stimulacije kolonija (G-CSF). Lijek je izoliran iz mišje plazme. Aktivira matične ćelije za proizvodnju leukocita serije granulocita, povećava njihovu brzinu sazrijevanja.
Prognoza
Kod kroničnih bolesti, prognoza ovisi o toku osnovne patologije. Kod akutnog oblika (radijacijska bolest, trovanja) od posebnog je značaja početak liječenja i stepen leukopenije. U slučaju utvrđenog efekta lijeka, rezultat se pojavljuje nekoliko dana nakon prestanka uzimanja lijeka.
Kako nastaje agranulocitoza u djetinjstvu?
Agranulocitoza izazvana lijekovima u djece čini 1/10 ukupnog broja slučajeva. Imuni sistem u detinjstvu karakteriše veća sposobnost da adekvatno reaguje. Ali postoje oblici neutropenije koji su najtipičniji za djecu.
Kod novorođenčadi
Granulociti se naglo smanjuju u krvi novorođenčadi s patologijom koja se zove izoimuni sukob. Mehanizam je sličan Rh konfliktnoj situaciji u kojoj je majčin organizam negativan na Rh faktor, a fetus pozitivan. U majčinoj krvi nastaju antitijela protiv početnih granulocitnih stanica djeteta, dobijenih u skladu sa skupom svojstava očeve krvi.
Karakteristika reakcije: brzo „ispiranje“ nepotrebnih antitijela iz krvi novorođenčeta i spontana normalizacija krvnog sastava do petog mjeseca i ranije. Do tog vremena dijete mora biti zaštićeno od svake infekcije. Antibiotici se koriste prema indikacijama.
Nasljedna agranulocitoza
Kostmanova agranulocitoza se genetski prenosi od roditelja. Najčešće su i otac i majka nosioci izmijenjenog gena. Patologija, osim promjena u sastavu krvi, može se kombinirati s poremećenim mentalnim razvojem, niskim rastom i malom veličinom glave. Mehanizam nastanka mutacija nije utvrđen.
Klinički, bolest se manifestira već u neonatalnom periodu:
- česte gnojne infekcije na koži;
- u ustima - ulcerozni stomatitis, oticanje i krvarenje desni, parodontitis;
- otitis, rinitis;
- produžena upala pluća.
Kod djeteta sa visokom tjelesnom temperaturom otkrivaju se uvećani limfni čvorovi i slezina. U teškim slučajevima nastaje apsces u jetri, sepsa.
Postoji potpuni nedostatak neutrofila u krvi bebe, uz relativnu eozinofiliju i monocitozu i normalne limfocite.
Prognoza je nepovoljna, posebno u neonatalnom periodu. Postoji nada za liječenje takvih pacijenata faktorom koji stimulira kolonije granulocita.
Ciklična neutropenija je takođe nasledna bolest. Modifikovani genom mora sadržavati jednog od roditelja. Bolest se javlja s periodima egzacerbacija i remisija.
Tokom napada (koji traju 3-4 dana) uočavaju se ulcerativne promjene u ustima i ždrijelu, povećavaju se limfni čvorovi, a temperatura naglo raste. Istovremeno, razina granulocitnih stanica u krvi naglo opada. Nakon toga nastupa remisija. Broj granulocita u krvi raste, ali ostaje ispod normalnog, bilježe se monocitoza i eozinofilija, a rijetko je moguće smanjenje crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Ciklusi promjena u krvi variraju u trajanju: najčešće (u 70% slučajeva) se bilježe periodi od 21 dan; rjeđe - 14 dana.
Mere lečenja su slične Kostmanovoj bolesti. Ali ciklične promjene ne nestaju u potpunosti. Kako dijete odrasta kliničke manifestacije značajno su omekšane.
Otkrivanje agranulocitoze ovisi o pravovremenom pregledu djece i odraslih s čestim pustularnim infekcijama, tonzilitisom, otitisom, stomatitisom i nejasnom dijarejom. Analiza leukocitne formule može sugerirati dijagnozu i ispravan smjer terapije.
Elementi sadržani u krvi odgovorni su za snagu imunološkog sistema i druge funkcije koje cirkulatorni sistem obavlja u tijelu. Oštar porast ili smanjenje sastava krvi dovodi do različitih patologija. Jedna od njih je agranulocitoza, koja se može uočiti kod djece. U članku će se govoriti o njegovim simptomima, uzrocima, kao i metodama prevencije i liječenja.
Agranulocitoza je sindrom u kojem se naglo smanjuje broj neutrofila i granulocita u krvi. Ovo je varijanta neutropenije u kojoj opada nivo neutrofila. Oni su dio imunog sistema. Njihovo smanjenje čini imunološki sistem slabijim i nesposobnijim da se bori protiv raznih infekcija.
Osoba koja boluje od agranulocitoze može razviti upalu grla, ulcerozni stomatitis, upalu pluća, hemoragijske manifestacije, kao i sepsu, hepatitis, peritonitis i medijastinitis.
Često žene pate od ove bolesti. Ispoljavaju odgovarajuće simptome 2-3 puta češće od muškaraca. Ovo se često povezuje s raznim lijekovima koji se danas proizvode i Različiti putevi potiskuju ljudski imunitet.
Agranulocitoza je opasna patologija, jer čak i uobičajeno curenje iz nosa može uzrokovati komu ili sepsu. Ljudsko tijelo nije u stanju da se bori protiv infekcija, za razliku od druge osobe koja ima jak imuni sistem. Uz agranulocitozu, osoba postaje bespomoćna i slaba pred uobičajenim bolestima, što dovodi do komplikacija, pa čak i smrti.
Simptomi agranulocitoze
Simptomi agranulocitoze se postepeno razvijaju. Prvih nekoliko dana osoba se može osjećati dobro. Njegova tjelesna temperatura i stanje se ne mijenjaju. Međutim, nakon 6-7 dana mogu se već pojaviti simptomi koji ukazuju na smanjenje granulocita u krvi.
Akutni oblik agranulocitoze se rijetko javlja. Tipično, znakovi smanjenja granulocita u krvi su one komplikacije, zarazne bolesti koje su se razvile kao posljedica slabog imuniteta.
Dobrobit pacijenta u potpunosti ovisi o broju granulocita koji su smanjeni. Ako ih ostane vrlo malo, tada se mogu razviti zarazne bolesti i osoba će se osjećati jako loše. Uz blagi pad elemenata, negativni znakovi se možda neće primijetiti. Osoba se možda neće ni razboljeti ako se zaštiti od izvora infekcije i održava čistoću i higijenu.
U bolničkom okruženju, pad granulocita dovodi do razvoja teških simptoma.
Tokom agranulocitoze u organizam mogu ući različite bakterije, od kojih su najčešće Escherichia coli, staphylococcus i Pseudomonas aeruginosa. Infekcije izazivaju sljedeće simptome:
- Jaka glavobolja i bol u mišićima.
- Povraćanje.
- Temperatura raste do 40-41°C.
- Crvenilo kože.
- Gubitak težine.
- Konfuzija svesti.
- Pad krvnog pritiska.
- Pojava tamnih, malih lezija na koži, koja se opaža kod Pseudomonas aeruginosa.
Nekrotizujuća enteropatija je još jedan znak agranulocitoze. Manifestuje se tekućom stolicom, grčevitim bolovima u stomaku, povraćanjem, visokom temperaturom i opštom slabošću. Moguće je razviti čireve koji pucaju.
Anemija i trombocitopenija se najčešće razvijaju uz autoimuni oblik agranulocitoze. To se manifestuje krvarenjem (sa trombocitopenijom) i vrtoglavicom, glavoboljom, slabošću, tahikardijom, blijedom kožom (sa anemijom) itd.
Agranulocitoza kod djece
Dotična bolest se može manifestirati kod djece od rođenja. Često je benigna. Zove se kronična dječja benigna neutropenija, u kojoj se simptomi agranulocitoze obično ne pojavljuju. Dijete se osjeća dobro. Ali odrasli uglavnom vjeruju da djeca još uvijek imaju slab imunitet, zbog čega često jako obolijevaju.
Agranulocitoza se kod djece razvija iz istih razloga kao i kod odraslih. Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko dana. Ako se dijete razboli od bilo koje bolesti, tada je za prevenciju nakon liječenja potrebno uzeti krvne pretrage kako bi se otkrio nivo granulocita. Ovo je posebno važno ako roditelji ne žele da im dijete, nakon jedne bolesti, odmah oboli od druge ako ima agranulocitozu.
Doktori smatraju da je razvoj agranulocitoze kod djece posljedica nerazvijenosti imunološkog sistema. Obično do 5. godine dostiže zrelo stanje, što omogućava precizno predviđanje podložnosti raznim bolestima. Tipično, agranulocitoza nestaje sama od sebe kod djece. Ipak, kod prehlade se i dalje propisuju antibiotici, a dijete je na evidenciji kod pedijatra, imunologa, alergologa i hematologa.
Agranulocitoza kod djece može se razviti iz sljedećih razloga:
- Uticaj lijekova.
- Maligna bolest krvi. Ovdje je potrebna kemoterapija.
- Česte zarazne bolesti. To se manifestuje ulkusima na oralnoj sluznici, visokom temperaturom i razvojem upale pluća. Potrebno je eliminirati bolesti kako se ne bi razvio septički šok.
Postojanost malog broja neutrofila dovodi do febrilne neutropenije koja se manifestira sljedećim simptomima:
- Mnogo se znoja.
- Vrućica.
- Slabost.
- Tremor.
- Parodontalna bolest.
- Gljivične bolesti.
- Stomatitis.
- Gingivitis.
U tom slučaju potrebno je otkloniti infekciju i nastale komplikacije i dodatno potisnuti imunološki sistem.
Još uvijek se vodi debata o tome kada treba vakcinisati ako dijete ima agranulocitozu. By Ruski standardi u ovom slučaju, vakcinacija se odlaže. Prema evropskim standardima, agranulocitoza nije kontraindikacija za vakcinaciju.
Uzroci agranulocitoze
Ovisno o uzrocima agranulocitoze, razlikuju se kongenitalni i stečeni tipovi. Oni se pak dijele na:
- Imunološki - je posljedica pojave autoantitijela ili antitijela na granulocite kao rezultat uzimanja lijekova koji su doprinijeli razvoju funkcije antigena. Sama se deli na:
- Haptenic. Nastaje kao rezultat uzimanja lijekova protiv bolova, antibiotika, lijekova protiv tuberkuloze itd.
- Autoimune. Nastaje kao rezultat autoimunih bolesti, kada se stvaraju antitijela na granulocite, što dovodi do njihovog uništenja.
- Mijelotoksično - očituje se u inhibiciji proizvodnje mladih granulocita u koštanoj srži, što smanjuje njihov broj u krvi. To je posljedica uzimanja citotoksičnih lijekova ili izlaganja jonizujućem zračenju.
- Pravi - razlozi njegovog izgleda nisu utvrđeni.
Ako uzmemo u obzir sve razloge koji su, prema mišljenju stručnjaka na lokaciji, faktori za razvoj agranulocitoze, možemo istaknuti:
- Izloženost hemikalijama ili zračenju.
- Emaciation.
- Autoimune bolesti.
- Virusne infekcije.
- Teške generalizirane infekcije.
- Lijekovi koji inhibiraju hematopoezu.
- Genetski poremećaji.
Liječenje agranulocitoze
Liječenju agranulocitoze treba pristupiti pažljivo, jer nepravilan tretman može dovesti do smrti. Prvo se propisuju lijekovi koji imaju za cilj otklanjanje uzroka bolesti (autoimuna bolest, negativni efekti drugih lijekova i sl.).
Tada se za pacijenta stvaraju aseptični uslovi. To je moguće ako ga stavite u kutiju, posebnu i sterilnu prostoriju, u koju mogu da uđu samo lekari u specijalnim mantilima. Rodbina i prijatelji ga ne mogu uvijek posjećivati, jer ga to može izložiti riziku od zaraze koju posjetitelji nose sa sobom.
Liječenje je transfuzija odmrznutih leukocita ili leukocitne mase. Ovdje se radi analiza kompatibilnosti leukocita tako da ova manipulacija ima svoj učinak. Na taj način liječnici su u mogućnosti da nadoknade nedostatke koji se uočavaju kod agranulocitoze. Međutim, ova vrsta liječenja se ne provodi za imunološki oblik bolesti, jer je u tom slučaju inhibirana proizvodnja antitijela.
Prednizolon se uzima za obnavljanje broja granulocita u krvi. Zatim se njegova doza postepeno smanjuje.
Drugi lijekovi su stimulansi leukopoeze. Ovo uključuje:
- Natrijum nukleinat.
- Molgramostin.
- Pentoksil.
- Leucomax.
- Leukogen.
Ostale terapijske mjere su:
- Provođenje terapije detoksikacije kod teške intoksikacije.
- Upotreba hemodeza, izotonične otopine natrijum hlorida, glukoze i Ringerove otopine.
- Transfuzija trombocita za hemoragični sindrom.
- Uzimanje hemostatskih sredstava za krvarenje: aminokaproična kiselina, dicinon itd.
- Transfuzija crvenih krvnih zrnaca za tešku anemiju.
Prevencija agranulocitoze
Paralelno s liječenjem agranulocitoze provodi se i prevencija bolesti. Antibiotici se prvo koriste ako je broj granulocita malo smanjen. Kada su ti elementi značajno smanjeni, koriste se antibakterijski lijekovi. Tijek liječenja propisuje ljekar, koji obično kombinuje nekoliko antibiotika.
Antifungalni lijekovi se koriste zajedno s antibioticima. Ova profilaksa se provodi dok se nivo granulocita ne vrati u normalu.
Postaje važno kako osoba održava sopstveni imunitet. Ovdje je glavno voće i povrće ljeti, kojima čovjek mora zasititi svoje tijelo, a zimi - ljekoviti vitamini. Ovo može uključivati zdrav imidžživot, kada osoba radi fizičku vežbu, šeta okolo svježi zrak, aktivira se i odustaje od loših navika.
Morate voditi računa o svom liječenju čim se pojave. zarazne bolesti tako da ne potiskuju imuni sistem.
Ako osoba ima bolest, tada bi ga trebao stalno pratiti liječnik koji će blagovremeno propisati potrebne lijekove. Bolje je započeti liječenje u ranoj fazi, koja se javlja lako i brzo i ne dopušta razvoj komplikacija.
Prognoza
Očekivano trajanje života se smanjuje ako osoba zanemari agranulocitozu i ne eliminira je. Prognoza postaje prilično utješna kada pacijent shvati ozbiljnost svog stanja i počne liječenje.
Samoliječenje se ne provodi. Nije dostupno ovdje narodni lekovi koji bi mogao izliječiti bolest. Pomoć ljekara postaje glavna, jer oni preuzimaju kontrolu nad stanjem pacijenta i djeluju dok ga ne izliječe. Ishod ovakvih događaja je pozitivan, ovdje se može govoriti o potpunom oporavku.
Okolnosti su potpuno drugačije ako se osoba ne liječi. Koliko dugo ljudi žive sa agranulocitozom? Stopa mortaliteta dostiže 80%. Mnogo zavisi od infekcija koje pogađaju ljudski organizam i bolesti koje su izazvane njima. Pošto je imunološki sistem potisnut tokom agranulocitoze, osoba se ne bori protiv infekcije, što joj omogućava da se razvije i potpuno uništi njegovo tijelo.
Agranulocitoza je klinički i laboratorijski sindrom, čija je glavna manifestacija naglo smanjenje ili potpuni nedostatak neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi, što je popraćeno povećanjem osjetljivosti tijela na gljivične i bakterijske infekcije.
Granulociti su najbrojnija grupa leukocita, kod kojih pri bojenju u citoplazmi postaju vidljive specifične granule (granularnost). Ove ćelije su mijeloidne i proizvode se u koštanoj srži. Granulociti aktivno učestvuju u zaštiti organizma od infekcija: kada infektivni agens prodre u tkivo, migriraju iz krvotoka kroz zidove kapilara i jure na mjesto upale, ovdje apsorbiraju bakterije ili gljivice, a zatim ih uništavaju svojim enzimi. Ovaj proces dovodi do formiranja lokalnog upalnog odgovora.
Kod agranulocitoze tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, što često postaje faktor u nastanku gnojno-septičkih komplikacija.
Kod muškaraca, agranulocitoza se dijagnosticira 2-3 puta rjeđe nego kod žena; Njemu su najosjetljivije osobe starije od 40 godina.
Uzroci
Kod autoimunog oblika sindroma dolazi do određenog kvara u funkcionisanju imunog sistema, usled čega on proizvodi antitijela (tzv. autoantitijela) koja napadaju granulocite i time uzrokuju njihovu smrt. Autoimuna agranulocitoza može se pojaviti u pozadini sljedećih bolesti:
- autoimuni tiroiditis;
- sistemski eritematozni lupus;
- reumatoidni artritis i druge vrste kolagenoza.
Agranulocitoza je i imunološke prirode, razvija se kao komplikacija zaraznih bolesti, posebno:
- dječja paraliza;
- virusni hepatitis;
- tifusna groznica;
- žuta groznica;
- malarija;
- infektivna mononukleoza;
- gripa
Kod agranulocitoze tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, što često postaje faktor u nastanku gnojno-septičkih komplikacija.
Trenutno se često dijagnosticira hapten oblik agranulocitoze. Hapteni se zovu hemijske supstance, čija molekularna težina ne prelazi 10.000 Da. To uključuje mnoge lijekove. Sami hapteni nemaju imunogenost i dobijaju ovo svojstvo tek nakon kombinovanja sa antitelima. Dobiveni spojevi mogu imati toksični učinak na granulocite, uzrokujući njihovu smrt. Kada se jednom razvije, hapten agranulocitoza će se ponavljati svaki put kada se uzme isti hapten (lijek). Najčešći uzročnici hapten agranulocitoze su lekovi Diakarb, Amidopirin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Izoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indometacin, Novokainamid, Levamisol, Meticilin, Bactrim i drugi sulfoneks, Lekfonamidi, Lekfonamidi.
Mijelotoksična agranulocitoza nastaje kao rezultat poremećaja procesa mijelopoeze koji se javlja u koštanoj srži i povezan je sa supresijom proizvodnje progenitornih stanica. Razvoj ovog oblika povezan je sa dejstvom na organizam citostatika, jonizujućeg zračenja i određenih lekova (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomicetin, aminazin, kolhicin). S mijelotoksičnom agranulocitozom u krvi smanjuje se broj ne samo granulocita, već i trombocita, retikulocita i limfocita, zbog čega se ovo stanje naziva citotoksična bolest.
U cilju smanjenja rizika od infektivnih i upalnih bolesti, liječenje pacijenata sa potvrđenom agranulocitozom provodi se u aseptičkom bloku hematološkog odjela.
Forms
Agranulocitoza može biti urođena ili stečena. Kongenitalna je povezana s genetskim faktorima i izuzetno je rijetka.
Stečeni oblici agranulocitoze otkrivaju se s učestalošću od 1 slučaja na 1300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma koji je u osnovi smrti granulocita, razlikuju sljedeće vrste:
- mijelotoksična (citotoksična bolest);
- autoimune;
- haptenski (medicinski).
Poznat je i pravi (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.
Prema prirodi toka, agranulocitoza može biti akutna i kronična.
Znakovi
Prvi simptomi agranulocitoze su:
- teška slabost;
- blijeda koža;
- bol u zglobovima;
- pojačano znojenje;
- povišena tjelesna temperatura (do 39-40 °C).
Karakteristične su ulcerozno-nekrotične lezije sluzokože usne šupljine i ždrijela, koje mogu imati oblik sljedećih bolesti:
- angina;
- faringitis;
- stomatitis;
- gingivitis;
- nekrotizacija tvrdog i mekog nepca, uvula.
Ovi procesi su praćeni spazmom žvačnih mišića, otežanim gutanjem, upalom grla i pojačanom salivacijom.
Uz agranulocitozu, slezena i jetra se povećavaju, a razvija se regionalni limfadenitis.
Osobine tijeka mijelotoksične agranulocitoze
Mijelotoksičnu agranulocitozu, pored gore navedenih simptoma, karakterizira umjereno teški hemoragijski sindrom:
- stvaranje hematoma;
- krvarenje iz nosa;
- pojačano krvarenje desni;
- hematurija;
- povraćanje pomiješano s krvlju ili u obliku “taloga od kafe”;
- vidljiva grimizna krv u stolici ili crna, katranasta stolica (melena).
Dijagnostika
Da bi se potvrdila agranulocitoza, radi se kompletna krvna slika i punkcija koštane srži.
Općim testom krvi utvrđuje se teška leukopenija, u kojoj ukupan broj leukocita ne prelazi 1-2 x 10 9 / L (normalno je 4-9 x 10 9 / L). U ovom slučaju, ili se granulociti uopće ne otkrivaju, ili se ispostavi da je njihov broj manji od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47-75% ukupnog broja leukocita).
Prilikom ispitivanja staničnog sastava koštane srži otkriva se sljedeće:
- smanjenje broja mijelokariocita;
- povećanje broja megakariocita i plazma ćelija;
- poremećeno sazrevanje i smanjen broj neutrofilnih zametnih ćelija.
Da bi se potvrdila autoimuna agranulocitoza, utvrđuje se prisustvo antineutrofilnih antitijela.
Ukoliko se otkrije agranulocitoza, pacijenta treba konsultovati otorinolaringolog i stomatolog. Osim toga, potrebno je da se podvrgne tri puta nalazu krvi na sterilitet, biohemijskom testu krvi i rendgenskom snimku grudnog koša.
Agranulocitoza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa hipoplastičnom anemijom, akutnom leukemijom i HIV infekcijom.
Agranulocitoza može biti urođena i stečena, a prvi oblik je izuzetno rijetka pojava i uzrokovana je nasljednim faktorima.
Tretman
Liječenje bolesnika s potvrđenom agranulocitozom provodi se u aseptičnoj jedinici hematološkog odjela, što značajno smanjuje rizik od infektivnih i upalnih komplikacija. Prije svega, potrebno je identificirati i ukloniti uzrok agranulocitoze, na primjer, prekinuti primjenu citostatika.
Za imunološku agranulocitozu propisuju se visoke doze glukokortikoidnih hormona i izvodi se plazmafereza. Indicirane su transfuzije leukocitne mase, intravenska primjena antistafilokokne plazme i imunoglobulina. Da biste povećali proizvodnju granulocita u koštanoj srži, morate uzimati stimulanse leukopoeze.
Takođe se propisuju redovno ispiranje usta antiseptičkim rastvorima.
Ako se pojavi nekrotična enteropatija, pacijenti se prebacuju na parenteralnu ishranu (hranjivi sastojci se daju intravenskom infuzijom rastvora koji sadrže aminokiseline, glukozu, elektrolite itd.).
Da bi se spriječila sekundarna infekcija, koriste se antibiotici i antifungalni lijekovi.
Prognoza se značajno pogoršava razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.
Prevencija
Bez liječničkog recepta i pažljivog hematološkog praćenja, neprihvatljivo je uzimati lijekove koji imaju mijelotoksični učinak.
Ako se zabilježi epizoda hapten agranulocitoze, ne biste trebali naknadno uzimati lijek koji je izazvao njen razvoj.
Posljedice i komplikacije
Najčešće komplikacije agranulocitoze su:
- upala pluća;
- hemoragija;
- hepatitis;
- sepsa;
- medijastinitis;
- peritonitis.
Prognoza se značajno pogoršava razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.
Video sa YouTube-a na temu članka:
Agranulocitoza je teška patologija hematopoetskog sistema, uzrokovana akutnim smanjenjem broja polimorfonuklearnih leukocita (zbog unutrašnje strukture nazivaju se i granulocitima). Bolest uzrokuje niz egzogenih i endogenih uzroka. Njegovi znakovi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i novorođenčad. Agranulocitoza utiče na stanje svih sistema, jer nedostatak ovih krvnih zrnaca direktno utiče na odbranu organizma.
Šta su granulociti i koja je njihova uloga u životu organizma?
Krv je tečno tkivo tijela čija je glavna funkcija transport kisika i hranjivih tvari do svih stanica. Dakle, igra važnu ulogu u metaboličkim procesima. Krv je otopina plazme koja se sastoji od vode, aminokiselina, proteina i formiranih elemenata. Obično je ovaj omjer različit za djecu i odrasle. Podijeljeni su u tri grupe:
- trombociti, koji su "odgovorni" za koagulaciju i viskozitet;
- crvena krvna zrnca, koja se uglavnom sastoje od hemoglobina, njihova funkcija je transport kisika;
- leukociti, uz njihovu pomoć provode se različite imunološke reakcije, štiteći tijelo od utjecaja patogene flore i drugih faktora okoline.
Postoje dvije vrste leukocita. To su limfociti i monociti koji u svojoj strukturi ne sadrže specifične granule, zbog čega se nazivaju agranulocitima. Druga grupa, brojnija, naziva se granulirani leukociti (ili granulociti) zbog njihovih strukturnih karakteristika. Predstavljaju ga neutrofili, bazofili i eozinofili, razlikuju se po boji dobivenoj nakon bojenja anilinskim spojevima i po svojim funkcijama. Formiranje ovih elemenata događa se u koštanoj srži, a skladištenje se događa u zidovima krvnih žila pluća i slezene.
Udio neutrofila je oko 55-70% od ukupnog broja leukocita. Oni igraju važnu ulogu u zaštiti organizma od virusne, bakterijske ili gljivične flore. Ove ćelije „rade“ na principu fagocitoze, apsorbujući strana tela i uništavajući ih uz pomoć posebnih enzima. To su ostaci neutrofila koji čine značajan dio gnojnog sadržaja rane. Osim toga, proizvode lizozim, koji ima antimikrobno djelovanje, i interferon, glavnu komponentu antivirusne odbrane.
Takva tijela kruže po cijelom tijelu s krvlju, ali su u stanju prodrijeti kroz zidove krvnih žila i koncentrirati se na mjestu upale. Životni vek im je oko 10 dana. Neutrofili se zatim uništavaju u slezeni. Agranulocitoza i leukopenija predstavljaju smanjenje broja polimorfnih leukocita. U prvom slučaju promjene u krvi su relativno blage.
Uzroci i mehanizam razvoja agranulocitoze
Patogeneza akutnog smanjenja razine granulocita povezana je s kršenjem njihove sinteze u koštanoj srži. Agranulocitoza je bolest koju karakteriše generalno smanjenje koncentracije leukocita na 1,5 × 109 ćelija/μl i niže, a granulocita na manje od 0,75 × 109 ćelija/μl. Ovisno o tome što je uzrokovalo poremećaj sinteze polimorfnih leukocita, u kliničkoj praksi razlikuje se nekoliko vrsta ove bolesti. Ovo:
- mijelotoksična agranulocitoza može se razviti zbog kršenja sinteze krvnih elemenata izravno u koštanoj srži. Uzrok ove patologije je leukemija, metastaze drugih malignih neoplazmi, izloženost toksinima (kao što su fenolni spojevi, arsenik ili živine soli), utjecaj jonizujućeg zračenja i zračne terapije, dugotrajna primjena citostatika;
- imunološka agranulocitoza se, pak, dijeli u dvije grupe. Prvi je autoimuni, koji se javlja kada se stvaraju antitijela na vlastita krvna zrnca. Ovo može biti simptom i posljedica bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus, tiroiditis, reumatoidni poliartritis i drugi slični poremećaji. Uzrok agranulocitoze izazvane lijekovima (haptenska agranulocitoza) je dugotrajno liječenje određenim lijekovima. Sa vanjske strane, takozvani hapteni se talože na membranama granulocita, što dovodi do uništavanja stanica. Ovo dejstvo imaju antibiotici iz grupe makrolida ili antimikrobnih sulfonamida, analgin, lekovi za lečenje tuberkulozne infekcije, barbiturati, antipsihotici, antikonvulzivi, antidepresivi, lekovi koji inhibiraju sintezu hormona štitnjače;
- Prava agranulocitoza (idiopatska), čiji uzroci nisu u potpunosti razjašnjeni.
Osim toga, bolest je uzrokovana infekcijama kao što su mononukleoza, CMV (citomegalovirus), hepatitis raznih vrsta i tifusna groznica. Slične promjene u krvnoj slici karakteristične su za aplastične i druge vrste anemije. Agranulocitoza kod starije djece je zabilježena zbog jednog od gore navedenih razloga. Međutim, kod novorođenčadi ova bolest može nastati zbog genetskih defekata (Kostmannov sindrom).
Klinička slika
Simptomi agranulocitoze uzrokovani su naglim smanjenjem broja stanica odgovornih za adekvatan imunološki odgovor tijela na različite faktore. Osim toga, inhibiraju razvoj uslovno patogene flore, to su mikroorganizmi koji su normalno prisutni na sluznicama usne i nosne šupljine, gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sistema. U nedostatku neutrofila koji bi obuzdali njihovo širenje, bakterije se počinju razmnožavati, uzrokujući infekcije različitih lokalizacija. U većini slučajeva kod agranulocitoze dolazi do povraćanja i poremećaja stolice, praćenih ulceroznim lezijama zidova želuca i crijeva, ponekad može uzrokovati perforirano krvarenje. I također slijedeći znakovi:
- lezije u ustima, to su gingivitis, stomatitis, ulceracije na desni i nepcu, obrazi;
- pojava ili pogoršanje kroničnog tonzilitisa, faringitisa;
- infektivno oštećenje jetre s pojavom simptoma žutice;
- upalni proces u organima genitourinarnog sistema koji se manifestira bolom u donjem dijelu trbuha, povišenom temperaturom, nelagodom pri mokrenju (slična klinička slika se često može razviti i kod žena).
Akutno smanjenje obrambenih snaga organizma očituje se čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, što rezultira bakterijskim komplikacijama. Dakle, kod djece uobičajena curenje iz nosa i crvenilo grla brzo prerastu u bronhitis, a zatim u upalu pluća (pneumonija). Karakterizira ga naglo povećanje temperature, bolni kašalj, nedostatak daha i gubitak apetita. Zbog razgradnje velikog broja stanica razvijaju se simptomi opće intoksikacije. Manifestuje se slabošću, umorom, smanjenom radnom sposobnošću, mučninom i vrtoglavicom. Ovo su simptomi agranulocitoze koji bi vas trebali upozoriti i natjerati da odete u medicinsku ustanovu.
Metode detekcije
Dijagnoza agranulocitoze nije teška. Ovu bolest karakteriziraju izražena odstupanja u rezultatima kliničkog testa krvi s proširenom leukoformulom. Mnogo je teže identificirati uzrok ovakvih promjena. Da bi to uradio, doktor intervjuiše pacijenta i obraća pažnju na nedavno prepisane lekove. Ako ne postoje vidljivi razlozi za razvoj akutne leukopenije, potrebno je isključiti onkološke i autoimune bolesti.
Uzroci agranulocitoze - oblici i znaci - dijagnoza, liječenje, prevencija
Tema: Bolesti - Agranulocitoza. Video #1
U tu svrhu propisuje se punkcija koštane srži i testovi na specifične markere lezija raka, artritisa, eritematoznog lupusa i drugih patologija. Treba obratiti pažnju i na kliničku sliku bolesti povezanih s agranulocitozom. Dakle, infektivni proces karakterizira povećanje ESR-a može biti naznačeno pojavom proteina i bakterija u urinu, a patologija se razlikuje po specifičnim promjenama u biokemiji krvi. Utvrđivanje tačnog uzroka agranulocitoze određuje dalje liječenje i moguću prognozu za pacijenta.
Metode liječenja agranulocitoze
Liječenje agranulocitoze se sastoji u uklanjanju uzroka koji ju je izazvao. Ako je potrebno, otkazati prethodno propisani tijek terapije, ukloniti djelovanje toksina ili liječiti infekciju. Prije svega, pacijentu treba osigurati sterilne uvjete, jer smanjenje neutrofila čini tijelo podložnim svim negativnim utjecajima. Za prevenciju bakterijskih i gljivičnih infekcija propisana je upotreba antibiotika i fungicidnih sredstava te saniranje usne šupljine antiseptičkim otopinama.
Odabir lijekova za agranulocitozu provodi se pojedinačno, uzimajući u obzir starost pacijenta i stanje probavnog i sistem za izlučivanje. Jedini opći zahtjev za lijek je da nema utjecaja na hematopoezu. Obično se propisuju cefalosporini i penicilini. Moguća je istovremena primjena dva antibiotika različitih grupa.
Za teške istovremene infekcije, antibakterijski lijekovi se propisuju intravenozno ili intramuskularno. Hapten (lijekom inducirana) agranulocitoza se povlači neko vrijeme nakon prestanka uzimanja lijekova ili terapije zračenjem. Međutim, kao rezultat prekida liječenja, simptomi osnovne bolesti mogu se vratiti (što je posebno opasno u slučaju leukemije i drugih onkoloških patologija), pa treba odabrati adekvatnu zamjenu za ukinute lijekove. Da bi se brzo nadoknadio stanični nedostatak, neophodna je transfuzija leukocitne mase koja odgovara krvnoj grupi pacijenta. Međutim, ova metoda liječenja je kontraindicirana ako je bolest autoimune prirode.
Ova vrsta patologije dobro reagira na terapiju steroidima. Prednizolon se obično propisuje u obliku tableta. Njegova doza se izračunava strogo pojedinačno. Počnite s minimalnom količinom i zabilježite reakciju pacijenta, povećavajući je ako je potrebno. Nakon normalizacije nivoa granulocita, propisuje se liječenje autoimune bolesti, direktno utječući na karike njene patogeneze.
Indicirani su i lijekovi koji stimuliraju stvaranje leukocita u koštanoj srži. Ovo je Leukopen, Pentoksil. Kompleks preporučuje upotrebu vitamina B, askorbina i folna kiselina. Mora se naglasiti da je takvo liječenje kontraindicirano kod leukemije.
Prognoza
Šta agranulomatoza može učiniti tijelu? Dalji tok agranulocitoze zavisi od toga koliko je brzo započeta terapija. Uz adekvatan tretman, prognoza je povoljna. Ali ako je bolest uzrokovana popratnom patologijom, liječničke recepte treba prilagoditi. Prevencija infektivnih komplikacija također igra važnu ulogu.
Mnogo gori znakovi agranulocitoze javljaju se kod novorođenčadi, posebno ako je povezana s genetskom patologijom. Imunološki sukob prestaje sam od sebe u roku od 10-14 dana. Što se tiče Kostmanovog sindroma, ranije je stopa preživljavanja novorođenčadi bila izuzetno niska, jer za njega ne postoji lijek sa dokazanom djelotvornošću. Trenutno se provode klinička ispitivanja lijeka koji stimulira proizvodnju granulocita kod ove bolesti. Ako budu uspješni, to bi moglo radikalno promijeniti principe terapije za agranulocitozu.
Najzanimljivije na temu
Postoji veliki broj razne bolesti krvi. Među njima je agranulocitoza. Moramo shvatiti da ovo nije samostalna bolest, već sindrom. Odnosno, to je znak ili komplikacija neke bolesti.
Struktura krvi
Prvo, malo o strukturi ljudske krvi. Tečno tkivo organizma sastoji se od međućelijske supstance (plazme) i ćelija.
Krvne ćelije su:
- Crvena krvna zrnca ili crvena krvna zrnca.
- Leukociti, bela krvna zrnca koja štite organizam od bolesti.
Leukociti se dijele na dvije vrste:
- Granulociti. Postoje samo tri vrste njih: neutrofili, eozinofili i bazofili.
- Agranulociti. To su limfociti i makrofagi.
- Trombociti. Male pločice koje učestvuju u zaustavljanju krvarenja.
Ovo je samo kratka lista glavnih tipova ćelija. Potrebno je razumjeti šta je agranulocitoza.
Agranulocitoza je klinički i imunološki sindrom karakteriziran naglim (manje od 0,75·109/l) smanjenjem ili potpunim nestankom granulocita u krvi, sa ukupnim brojem manjim od 1,109/l.
Agranulocitoza je bolest bijele krvi. Odnosno, postoji uticaj na zaštitne krvne ćelije - leukocite. Kod ove bolesti postoji malo granulocita (a je latinski prefiks negacije. To jest, agranulocitoza - nema granulocita).
Cijeli sindrom je podijeljen na tipove, ovisno o uzroku agranulocitoze:
- imunološka agranulocitoza. Nastaje zbog neispravnosti.
- (patološka) reakcija ljudskog imunološkog sistema na vlastita krvna zrnca.
- mijelotoksična agranulocitoza povezana je s učinkom na stvaranje granulocita u koštanoj srži.
- Prava agranulocitoza ili ona za čiji razvoj nisu mogli pronaći razlog.
U slučaju imunološke prirode, uzrok destrukcije su antitijela (AT) na zrele granulocite ili njihove prekursore.
![](https://i0.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-129.jpg)
Postoje bolesti zbog kojih se ovo stanje javlja:
- reumatoidni artritis;
Ove bolesti pokreću autoimuni mehanizam za proizvodnju antitijela na leukocite. Haptenski mehanizam se pokreće kada je tijelo preosjetljivo na određene lijekove:
- amidopirin;
- butadion;
- aminazin;
- indometacin;
- delagil;
- hloramfenikol;
- sulfonamidi;
- tuberkulostatici.
Mijelotoksična agranulocitoza nastaje zbog supresije razvoja granulocita u koštanoj srži štetnim djelovanjem na matične stanice ili progenitorne stanice mijelopoeze.
Uzroci mijelotoksične agranulocitoze mogu biti:
- citostatici. Prepisuju se tokom kemoterapije oboljelima od raka.
- jonizujuće zračenje.
- neki virusi (Epstein-Barr, virus rubeole).
Uz pravu agranulocitozu, uzrok se ne može pronaći.
Simptomi
Kliničke manifestacije agranulocitoze povezane su s razvojem infekcije.
![](https://i1.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-131.jpg)
Simptomi agranulocitoze su prvenstveno:
- lošeg opšteg zdravlja. Teška slabost, bljedilo i znojenje;
- povišena temperatura (39º-40º), zimica;
- pojava čireva u ustima, krajnicima i mekom nepcu. U tom slučaju osoba osjeća upalu grla, teško mu je gutati i pojavljuje se slinjenje;
- upala pluća;
- ulcerozne lezije tankog crijeva. Pacijent se osjeća naduto, ima rijetku stolicu i grčeviti bol u trbuhu.
Osim uobičajene manifestacije agranulocitoza, javljaju se promjene u krvnom nalazu:
- kod ljudi se ukupan broj leukocita naglo smanjuje;
- javlja se, do potpunog odsustva;
- relativna limfocitoza;
Da bi se potvrdila prisutnost agranulocitoze kod osobe, propisan je test koštane srži.
Nakon dijagnoze, počinje sljedeća faza - liječenje agranulocitoze.
Tretman
Liječenje agranulocitoze provodi se u nekoliko faza, uzastopno:
- Otklanja se uzrok koji je uzrokovao smanjenje granulocita u krvi. Ali moramo razumjeti da je ponekad nemoguće potpuno ukloniti uzrok agranulocitoze.
- Pacijent se prebacuje u posebnu sterilnu sobu. Njegov imunitet ne funkcionira i svaka slučajna infekcija može dovesti do teških komplikacija i smrti.
- Propisuje se kurs antibakterijskih lijekova za agranulocitozu. To vam omogućava da zaustavite razvoj postojećih infekcija i spriječite nastanak novih.
- Provodi se zamjenska terapija: transfuzijom.
- Propisan je kurs hormonske terapije.
- Poduzimaju se mjere za stimulaciju proizvodnje leukocita.
U svakom slučaju, za efikasno liječenje potrebno je uzeti u obzir uzrok agranulocitoze, stepen težine, da li postoje komplikacije ili ne, koje je godine pacijent (stariji ili dijete), njegovo opće stanje i mnogo toga. više. Osim propisivanja kursa potrebnih lijekova i smještaja pacijenta u sterilnu sredinu, velika pažnja se poklanja pravilnoj ishrani.
za ovu bolest prepisuje ga ljekar. Zasnovan je na:
- mliječne kaše (posebno pirinač i valjani zob);
- žele;
- nemasno meso i riba;
- mliječni proizvodi.
![](https://i2.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-132.jpg)
Obavezno hranite pacijenta u malim porcijama, 5-6 puta dnevno. Vaš ljekar će Vam pomoći da formulirate precizniju dijetu.
Lekari su u posebnu grupu izdvojili agranulocitozu kod dece i agranulocitozu kod trudnica.
Suptilnosti agranulocitoze kod djece i trudnica
Agranulocitoza je rijetka kod djece. Najčešće kao znak tumora. Još jedna karakteristika: djeca su jedina grupa pacijenata kod kojih se kongenitalna agranulocitoza javlja u pozadini nekih nasljednih bolesti. Nažalost, takvi pacijenti ne žive dugo. Inače, taktika liječenja i dijagnosticiranja agranulocitoze kod mladih pacijenata ne razlikuje se od onih kod odraslih.
Agranulocitoza u trudnoći je stanje u kojem je jasno rješenje prekid trudnoće.
Nakon postavljanja dijagnoze i propisanog liječenja, postavlja se pitanje koliko je agranulocitoza opasna po život, koliko će trajati liječenje i kakav će biti rezultat?
Prognoza
Uzrok sindroma igra veliku ulogu u tome koliko će liječenje biti uspješno i kakva će biti prognoza za agranulocitozu.
Potrebno je razumjeti da se učinkovitost terapije protiv raka razlikuje od rezultata liječenja agranulocitoze uzrokovane uzimanjem sulfonamida. Osim toga, važno je koliko je bolest teška. Koje su se komplikacije agranulocitoze pojavile i postoje li uopće.
Uz povoljan tok bolesti, oporavak može biti potpun u teškim, komplikovanim slučajevima, smrtnost doseže 60%.
Moguće komplikacije
Sve komplikacije agranulocitoze povezane su ili sa samim stanjem ili sa uzrokom koji ju je izazvao. Evo samo male liste faktora koji pogoršavaju bolest:
- razvoj infektivnih komplikacija (pneumonija, nekrotizirajući tonzilitis, sepsa)
- razvoj nekrotizirajuće enteropatije
- stvaranje antitijela na vlastite trombocite i, kao posljedicu, razvoj.
Bilo koje od ovih stanja je izuzetno opasno po život. Čak i uz potpuno ispravnu dijagnozu i apsolutno adekvatan tretman, mogu dovesti do smrti pacijenta.
Prevencija
Prevencija agranulocitoze povezana je s uzrocima koji je uzrokuju. Ako mi pričamo o hapten agranulocitozi, onda kao preventivu treba izbegavati uzimanje lekova koji izazivaju agranulocitozu. Za sve ostale vrste to znači stalno praćenje krvne slike.