Ano ang agranulocytosis sa mga matatanda. Granulocytopenia: sanhi at paggamot
Ang agranulocytosis ay isang malubhang sakit sa dugo na nauugnay sa isang makabuluhang pagbaba sa mga selula mula sa pangkat ng mga leukocytes (granulocytes). Sila ay nangingibabaw sa istraktura ng leukocyte formula, kaya ang sakit ay sinamahan ng leukopenia.
Sa leukocyte formula, ang bahagi ng granulocytes (neutrophils + basophils + eosinophils) ay mula 46 hanggang 80%.
Dahil sa mga granulocyte ang maximum na bilang ay binubuo ng mga cell na may neutral na reaksyon sa mga tina (neutrophils), ang mga sumusunod na pangalan ay itinuturing na kasingkahulugan sa ICD: neutropenia, granulocytopenia. Ang mga uri ng pathological abnormalities ay itinalaga ng isang pinagsamang code D70. Ang terminong "agranulocytosis" ay mas karaniwang ginagamit kung ang pagbaba ng antas ay umabot sa mga kritikal na halaga.
Ang pagkalat ng leukopenia at agranulocytosis ay maaaring hatulan mula sa epidemiological na pag-aaral ng kanser. Ang saklaw ng agranulocytosis ay nauugnay sa paggamit ng cytostatics sa paggamot ng mga tumor. SA iba't-ibang bansa Sa Europa, hanggang 7 kaso sa bawat 1 milyong naninirahan ang nakikita taun-taon. Ang insidente sa Africa at East Asia ay 2-3 beses na mas mataas. Sinamahan ng patolohiya ang pagbuo ng aplastic anemia.
Ano ang kailangan mong malaman tungkol sa neutrophils?
ang pangunahing gawain neutrophils - phagocytosis. Kinukuha nila ang mga microorganism at tissue debris, binabalot sila sa kanilang protoplasm at tinutunaw ang mga ito sa loob ng cell. Ang proseso ay nangyayari kapwa sa dugo at sa mga apektadong organo, sa mga mucous membrane. Dahil ang mga neutrophil ay nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa sakit.
Gumagawa sila ng sikat na enzyme lysozyme, na maaaring maantala ang pag-unlad o pumatay ng mga mikrobyo, pati na rin ang interferon upang labanan ang mga virus.
Ang produksyon ng neutrophil ay nangyayari sa pulang buto ng utak. Ito ay may kakayahang dagdagan ang "supply" ng 10 beses sa isang senyas ng pamamaga. Samakatuwid, ang estado ng agranulocytosis ay posible kung nangyari ang napakalaking pagkamatay ng cell, o kung ang kanilang synthesis ay naharang sa utak ng buto.
Karaniwang kahulugan
Sa mga diagnostic at klinika ng laboratoryo, ang agranulocytosis ay karaniwang itinuturing na isang pagbawas sa kabuuang bilang ng mga leukocytes sa 1.5 x 10 9 bawat μl ng dugo na may kumpletong kawalan ng granulocytes o ang kanilang nilalaman na hindi hihigit sa 0.75 x 10 9 bawat μl.
Bakit at paano nagkakaroon ng sakit
Ang mga sanhi ng agranulocytosis ay nahahati ang sakit sa 3 uri:
- myelotoxic - bubuo dahil sa pagsugpo sa paglaki sa utak ng buto;
- pangkat ng immune (kabilang ang autoimmune at hapten) - nauugnay sa pagkasira ng mga selula ng mga antibodies;
- Tunay - o idiopathic, kapag hindi matukoy ang mga sanhi.
Isaalang-alang natin nang hiwalay ang mga sanhi at tampok ng paglitaw ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo sa mga form na ito.
Myelotoxic form
Ang myelotoxic na uri ng agranulocytosis ay sanhi ng panlabas (exogenous) o panloob (endogenous) na mga sanhi ng pinsala sa bone marrow.
Ang mga panloob na kadahilanan ay nagsisilbing mga komplikasyon o resulta ng pathogenesis (pag-unlad) ng mga malubhang sakit:
- leukemia (talamak, talamak na myeloid);
- metastatic bone marrow lesyon sa malignant neoplasms (kanser, sarcoma).
Ang mga nakakalason na sangkap ay maaaring bahagi ng mababang kalidad na mga kosmetiko, mga kemikal sa bahay, mga pintura at barnis, alkohol
Kasama sa mga panlabas ang:
- nakakalason na nakakalason na sangkap (sa kaso ng pagkalason sa benzene compound, arsenic, mercury salts, toluene);
- ang mga epekto ng radioactive radiation, radiation sickness (sa paggamot ng malignant neoplasms, bilang resulta ng mga aksidente sa mga pasilidad ng nuklear);
- paggamot sa mga gamot na may myelotoxic side effect.
Ang form na ito ng pathological action ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang tago na panahon hanggang sa ang pagbaba ng mga leukocytes ay umabot sa isang kritikal na antas. Sa paglipas ng panahon, ito ay tumatagal mula sa isang linggo hanggang ilang buwan at kahit na taon (sa kaso ng talamak na pagkalason).
Ang mga sanhi ng panggamot ay nangangailangan ng higit na pansin.
Ang mga gamot na nagdudulot ng agranulocytic reaction sa dugo sa pamamagitan ng pagharang sa bone marrow ay kinabibilangan ng:
- Isang grupo ng mga cytostatics (Cyclophosphamide, Methotrexate) - inireseta upang sugpuin ang cell division sa mga sakit sa tumor, pagkatapos ng tissue at organ transplantation, sa mga malubhang sakit na autoimmune (periarteritis nodosa, systemic lupus erythematosus, ilang uri ng pinsala sa bato, ankylosing spondylitis). Sa kasamaang palad, bilang karagdagan sa mga selula ng tumor, pinipigilan ng mga gamot ang hematopoiesis at nag-aambag sa pagpapakita ng mga sintomas ng agranulocytosis.
- Mga antibiotic na malawak na spectrum (chloramphenicol).
- Ang mga paghahanda na naglalaman ng Aminazine ay ginagamit sa pagsasagawa ng paggamot sa mga sakit na psychosomatic.
Mga sanhi ng immune
Ang lahat ng mga sanhi ng immune ay nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng mga granulocytes ng mga antibodies at ang pagbuo ng mga nakakalason na produkto ng kanilang pagkasira. Sa mga pagsusuri sa dugo, ang sabay-sabay na pagbaba sa mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay madalas na sinusunod, dahil ang mga antibodies ay nakakaapekto rin sa kanila.
Posible ang pagkasira ng autoimmune sa mga systemic immunity disorder sa mga pasyenteng may lupus erythematosus at rheumatoid polyarthritis. Ang mga antibodies ay nabuo laban sa sariling mga selula ng dugo, ngunit napagkakamalan sila ng katawan bilang dayuhan. Ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang ay mas madalas na apektado. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kababaihan (ito ay matatagpuan 4 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki). Ang mga talamak na impeksyon sa viral at mga nakababahalang sitwasyon ay nagsisilbing isang activating impulse.
Para sa mga naturang sakit, ang mga cytostatics ay inireseta, kaya ang isang myelotoxic effect ay idinagdag sa mekanismo ng agranulocytosis.
Ang hapten variety ay nauugnay sa impluwensya ng hindi kumpletong antigens (haptens) kapag pinagsama ang mga ito sa mga antibodies. Ang mga complex ay tumira sa ibabaw ng mga neutrophil at nagiging sanhi ng pagtaas ng adhesiveness ng mga selula ng dugo, na katumbas ng kanilang kamatayan. Sa pagsasagawa, mahalaga na ang haptens ay maaaring mga gamot. Samakatuwid, ang isa pang pangalan para sa hapten agranulocytosis ay nakapagpapagaling.
Tipikal para sa kanya:
- talamak na simula;
- ang pagiging sensitibo ng katawan sa maliliit na dosis ng mga gamot (walang mga palatandaan ng labis na dosis);
- mabilis na pagpapanumbalik ng isang normal na larawan ng dugo kapag ang nakakasakit na gamot ay hindi na ipinagpatuloy;
- napakabihirang pag-unlad sa pagkabata, nadagdagan ang saklaw sa mga matatandang pasyente.
Ito ay nagpapahiwatig ng mababang kakayahang umangkop ng immune system sa mas matatandang pangkat ng edad ng populasyon.
Listahan ng mga gamot na may mga katangian ng hapten:
- antibiotics ng macrolide group (kinatawan - erythromycin),
- Analgin,
- Butadion,
- Amidopyrine,
- mga tabletas sa pagtulog (barbiturates),
- sulfonamides (Sulfadimezin, Norsulfazole),
- mga gamot para sa paggamot ng tuberculosis (Ftivazid, Tubazid, PASK),
- mga gamot na nagpapababa ng hyperthyroidism.
Ang agranulocytic reaction ng katawan ay kapansin-pansing nagpapakumplikado sa kondisyon ng pasyente; sa kadahilanang ito, sinisikap ng mga doktor na huwag magreseta ng mga gamot tulad ng Butadione, Allopurinol (para sa gout), Levomycetin, at napakaingat sa antibiotic therapy.
Ang mga pasyente ay palaging binabalaan tungkol sa mga panganib ng self-medication.
Mga klinikal na pagpapakita
Ang mga sintomas ng agranulocytosis ay nauugnay sa pagkawala ng isang proteksiyon na mekanismo upang kontrahin ang mga saprophytic microorganism na nabubuhay sa lahat ng mga mucous membrane ng tao. Sila ay nagiging napakalakas na nagiging sanhi ng mga nakakahawang proseso ng pamamaga at hindi nakakatugon sa karaniwang pagtutol.
Ang mga unang maapektuhan ay:
- oral cavity - ang mga gilagid ay nagiging inflamed (gingivitis), mauhog lamad (stomatitis);
- tonsils (tonsilitis);
- lalaugan (pharyngitis).
Ang pamamaga ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak at malubhang kurso.
Ang mga ulser na may mga bahagi ng nekrosis, isang maruming patong, o isang dumudugo na ibabaw ay sinusunod
Ang pangkalahatang reaksyon ay ipinahayag sa pagkalasing, mataas na temperatura, pagduduwal, pagtaas ng kahinaan, pananakit ng ulo.
Sa isang partikular na malubhang kaso, ang gangrene ng pisngi (noma o water cancer) ay maaaring bumuo, dahil ang mabilis na mapanirang ulcerative-necrotic na epekto ay mahirap ihinto.
Ang isa pang sugat ay ang bituka. Ang bituka flora ay nagsisimula upang sirain ang mga pader, at ang mga proseso ng panunaw ay huminto. Ang pasyente ay bubuo:
- matinding cramping sakit sa tiyan;
- bloating;
- pagsusuka;
- pagtatae na may dugo.
Sa malubhang anyo, ang pagdurugo ng bituka o o ukol sa sikmura ay maaaring magbanta sa buhay ng pasyente, at ang mga pagbabago sa ulcerative ay nagdudulot ng pagbubutas at mga klinikal na sintomas ng isang talamak na tiyan.
Hindi gaanong karaniwan para sa agranulocytosis:
- nakakahawang hepatitis - lumilitaw ang sakit sa kanang hypochondrium, yellowness ng sclera at balat;
- pulmonya na may mabilis na pagbuo ng isang abscess - matinding sakit sa dibdib, igsi ng paghinga, ubo;
- pinsala sa genitourinary system - sa mga kababaihan, paglabas ng vaginal, pangangati, pananakit sa ibabang bahagi ng tiyan, pananakit at pananakit kapag umiihi.
Ang X-ray ay nagpapakita ng abscess sa kanang baga (ang pasyente ay nakatayo sa harap) na may antas ng nana
Mga pagpapakita ng sepsis na nagpapalubha ng agranulocytosis
Ang klinikal na kurso ng agranulocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon ng septic, dahil walang napapanahong suporta ang katawan ay hindi makayanan ang mababaw na impeksiyon, at ito ay tumagos sa dugo. Ang pagsusuri sa bakterya ay nagpapakita ng Proteus, Escherichia coli at Pseudomonas aeruginosa.
Ang temperatura ng pasyente ay tumataas sa 42 degrees, ang foci ng impeksiyon ay kumakalat sa lahat ng mga organo. Ang mga pantal sa balat ay may itim na kulay at lumalaki ang laki sa harap ng mga mata. Ang paggamot sa gayong mga komplikasyon ay napakahirap, at ang kamatayan ay hindi maiiwasang mangyari.
Paggamot
Ang paggamot ng agranulocytosis ay nangangailangan ng pag-aampon ng mga pang-organisasyon at therapeutic na mga hakbang. Kasama sa mga pang-organisasyon ang:
- paglalagay ng pasyente sa ganap na sterile na kondisyon (mga boxed ward);
- pagbibigay ng kawani ng pangangalaga para sa pasyente, tinitiyak ang pagpapalit ng damit, sapatos, at paggamit ng mga maskara;
- quartzing sa ward ayon sa iskedyul.
Ang paggamot ay nangangailangan ng:
- kilalanin at alisin ang pangunahing sanhi ng sakit;
- kontrolin ang pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon;
- pasiglahin ang synthesis ng mga leukocytes;
- magsagawa ng pagsasalin ng leukocyte;
- isaalang-alang ang symptomatic therapy para sa pagdurugo, para sa detoxification, at pagwawasto ng anemia.
Ang sterility ay pinananatili ng regular na quartzization ng silid; ang oras ng pagpapatakbo ng mga ultraviolet lamp ay tinutukoy ng kanilang kapangyarihan
Depende sa sanhi ng sakit, itigil ang radiation therapy, paggamot na may cytostatics o iba pang mga gamot.
Upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ginagamit ang mga sumusunod: prophylactic na pangangasiwa ng mga antibiotic na walang myelotoxic action (kung ang leukopenia ay umabot sa 1 x 10 9 / μl). Ayon sa scheme, 2 antibiotics ang ibinibigay sa intravenously o intramuscularly, na hindi nasisipsip sa bituka. Ang mga gamot na antifungal (Nystatin o Levorin) ay idinagdag.
Ang immunoglobulin at antistaphylococcal plasma ay kadalasang ginagamit sa therapy.
Posibleng magsalin ng leukocyte mass kung hindi pa napatunayan ang epekto ng antibodies sa sakit.
Sa immune form ng sakit, ang glucocorticoids (Prednisolone) ay napatunayang epektibo.
Upang pasiglahin ang leukopoiesis sa bone marrow, ginagamit ang colony-stimulating factor (G-CSF). Ang gamot ay nakahiwalay sa plasma ng mouse. Ina-activate ang mga stem cell upang makagawa ng mga leukocyte ng serye ng granulocyte, pinatataas ang kanilang rate ng pagkahinog.
Pagtataya
Sa mga malalang sakit, ang pagbabala ay nakasalalay sa kurso ng pinagbabatayan na patolohiya. Sa talamak na anyo (sakit sa radiation, pagkalason), ang pagsisimula ng paggamot at ang antas ng leukopenia ay partikular na kahalagahan. Sa kaso ng isang naitatag na epekto ng gamot, ang resulta ay lilitaw ilang araw pagkatapos ng paghinto ng gamot.
Paano nangyayari ang agranulocytosis sa pagkabata?
Ang agranulocytosis na dulot ng droga sa mga bata ay bumubuo ng 1/10 ng kabuuang bilang ng mga kaso. Ang immune system sa pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit na kakayahang tumugon nang sapat. Ngunit may mga anyo ng neutropenia na pinakakaraniwang para sa mga bata.
Sa mga bagong silang
Ang mga granulocytes ay mabilis na bumababa sa dugo ng mga bagong silang na may patolohiya na tinatawag na isoimmune conflict. Ang mekanismo ay katulad ng isang Rh conflict na sitwasyon kapag ang maternal organism ay negatibo para sa Rh factor at positibo sa fetus. Ang mga antibodies ay nabuo sa dugo ng ina laban sa mga paunang granulocyte cell ng bata, na nakuha alinsunod sa hanay ng mga katangian ng dugo ng ama.
Tampok ng reaksyon: mabilis na "paghuhugas" ng mga hindi kinakailangang antibodies mula sa dugo ng bagong panganak at kusang normalisasyon ng komposisyon ng dugo sa edad na limang buwan at mas maaga. Hanggang sa panahong ito, dapat protektahan ang bata mula sa anumang impeksiyon. Ang mga antibiotic ay ginagamit ayon sa mga indikasyon.
Namamana na agranulocytosis
Ang agranulocytosis ni Kostman ay genetically transmitted mula sa mga magulang. Kadalasan, ang ama at ina ay mga carrier ng binagong gene. Ang patolohiya, bilang karagdagan sa mga pagbabago sa komposisyon ng dugo, ay maaaring isama sa kapansanan sa pag-unlad ng kaisipan, maikling tangkad, at maliit na laki ng ulo. Ang mekanismo ng pagbuo ng mutation ay hindi pa naitatag.
Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita mismo sa panahon ng neonatal:
- madalas na purulent na impeksyon sa balat;
- sa bibig - ulcerative stomatitis, pamamaga at pagdurugo ng gilagid, periodontitis;
- otitis, rhinitis;
- matagal na pulmonya.
Sa isang bata na may mataas na temperatura ng katawan, ang pinalaki na mga lymph node at pali ay napansin. Sa mga malubhang kaso, ang isang abscess ay bumubuo sa atay, sepsis.
Mayroong kumpletong kawalan ng neutrophils sa dugo ng sanggol, na may kamag-anak na eosinophilia at monocytosis at normal na lymphocytes.
Ang pagbabala ay hindi kanais-nais, lalo na sa panahon ng neonatal. May pag-asa para sa paggamot sa mga naturang pasyente na may granulocyte colony-stimulating factor.
Ang cyclic neutropenia ay isa ring namamana na sakit. Ang binagong genome ay dapat maglaman ng isa sa mga magulang. Ang sakit ay nangyayari sa mga panahon ng exacerbations at remissions.
Sa panahon ng mga pag-atake (na tumatagal ng 3-4 na araw), ang mga pagbabago sa ulcerative ay sinusunod sa bibig at pharynx, ang mga lymph node ay lumalaki, at ang temperatura ay tumataas nang husto. Kasabay nito, ang antas ng mga selula ng granulocyte sa dugo ay bumababa nang husto. Pagkatapos ay nangyayari ang pagpapatawad. Ang bilang ng mga granulocytes sa dugo ay tumataas, ngunit nananatiling mas mababa sa normal, ang monocytosis at eosinophilia ay naitala, at bihirang isang pagbaba sa mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay posible. Ang mga siklo ng mga pagbabago sa dugo ay nag-iiba sa tagal: kadalasan (sa 70% ng mga kaso) 21-araw na mga panahon ay naitala; mas madalas - 14 na araw.
Ang mga hakbang sa paggamot ay katulad ng Kostman's disease. Ngunit ang mga paikot na pagbabago ay hindi ganap na nawawala. Habang lumalaki ang bata mga klinikal na pagpapakita ay makabuluhang lumambot.
Ang pagtuklas ng agranulocytosis ay nakasalalay sa napapanahong pagsusuri sa mga bata at matatanda na may madalas na impeksyon sa pustular, tonsilitis, otitis, stomatitis, at hindi malinaw na pagtatae. Ang pagsusuri sa formula ng leukocyte ay maaaring magmungkahi ng diagnosis at ang tamang direksyon ng therapy.
Ang mga elementong nakapaloob sa dugo ay may pananagutan sa lakas ng immune system at iba pang mga function na ginagawa ng circulatory system sa katawan. Ang isang matalim na pagtaas o pagbaba sa komposisyon ng dugo ay humahantong sa iba't ibang mga pathologies. Ang isa sa mga ito ay agranulocytosis, na maaaring maobserbahan sa mga bata. Tatalakayin ng artikulo ang mga sintomas nito, sanhi, pati na rin ang mga paraan ng pag-iwas at paggamot.
Ang agranulocytosis ay isang sindrom kung saan ang bilang ng mga neutrophil at granulocytes sa dugo ay bumababa nang husto. Ito ay isang variant ng neutropenia kung saan bumababa ang antas ng neutrophils. Bahagi sila ng immune system. Ang kanilang pagbaba ay ginagawang mahina ang immune system at mas hindi kayang labanan ang iba't ibang impeksyon.
Ang isang taong dumaranas ng agranulocytosis ay maaaring magkaroon ng namamagang lalamunan, ulcerative stomatitis, pneumonia, hemorrhagic manifestations, pati na rin ang sepsis, hepatitis, peritonitis, at mediastinitis.
Kadalasan ang mga kababaihan ay nagdurusa sa sakit na ito. Nagpapakita sila ng kaukulang mga sintomas 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Madalas itong nauugnay sa iba't ibang mga gamot na ginagawa ngayon at iba't ibang paraan sugpuin ang kaligtasan sa sakit ng tao.
Ang agranulocytosis ay isang mapanganib na patolohiya, dahil kahit na ang isang karaniwang runny nose ay maaaring maging sanhi ng coma o sepsis. Ang katawan ng tao ay hindi kayang labanan ang mga impeksyon, hindi tulad ng ibang tao na may malakas na immune system. Sa agranulocytosis, ang isang tao ay nagiging walang magawa at mahina sa harap ng mga karaniwang sakit, na humahantong sa mga komplikasyon at maging kamatayan.
Mga sintomas ng agranulocytosis
Ang mga sintomas ng agranulocytosis ay unti-unting nabubuo. Ang unang dalawang araw ay maaaring maging maayos ang pakiramdam ng isang tao. Ang temperatura at kondisyon ng kanyang katawan ay hindi nagbabago. Gayunpaman, pagkatapos ng 6-7 araw, maaaring lumitaw na ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pagbaba ng granulocytes sa dugo.
Ang talamak na anyo ng agranulocytosis ay bihirang mangyari. Kadalasan, ang mga palatandaan ng pagbaba ng mga granulocytes sa dugo ay ang mga komplikasyon, mga nakakahawang sakit na nabuo bilang isang resulta ng mahinang kaligtasan sa sakit.
Ang kagalingan ng pasyente ay ganap na nakasalalay sa bilang ng mga granulocytes, na bumaba. Kung kakaunti na lang ang natitira sa kanila, maaaring magkaroon ng mga nakakahawang sakit, at ang tao ay magiging masama ang pakiramdam. Sa isang bahagyang pagbaba sa mga elemento, maaaring hindi maobserbahan ang mga negatibong palatandaan. Maaaring hindi man lang magkasakit ang isang tao kung protektahan niya ang kanyang sarili mula sa mga pinagmumulan ng impeksyon at pinapanatili ang kalinisan at kalinisan.
Sa isang setting ng ospital, ang pagbaba ng granulocytes ay humahantong sa pagbuo ng mga malubhang sintomas.
Sa panahon ng agranulocytosis, ang iba't ibang bakterya ay maaaring makapasok sa katawan, ang pinakakaraniwan ay ang Escherichia coli, staphylococcus, at Pseudomonas aeruginosa. Ang mga impeksyon ay nagdudulot ng mga sumusunod na sintomas:
- Matinding pananakit ng ulo at pananakit ng kalamnan.
- sumuka.
- Tumataas ang temperatura sa 40-41°C.
- Ang pamumula ng balat.
- Nagbabawas ng timbang.
- Pagkalito ng kamalayan.
- Pagbaba ng presyon ng dugo.
- Ang hitsura ng madilim, maliliit na sugat sa balat, na sinusunod sa Pseudomonas aeruginosa.
Ang necrotizing enteropathy ay isa pang palatandaan ng agranulocytosis. Ito ay nagpapakita ng sarili sa maluwag na dumi, cramping sakit ng tiyan, pagsusuka, mataas na lagnat, at pangkalahatang kahinaan. Posibleng bumuo ng mga ulser na pumutok.
Ang anemia at thrombocytopenia ay kadalasang nabubuo sa autoimmune form ng agranulocytosis. Ito ay nagpapakita ng sarili sa pagdurugo (na may thrombocytopenia) at pagkahilo, sakit ng ulo, kahinaan, tachycardia, maputlang balat (na may anemia), atbp.
Agranulocytosis sa mga bata
Ang sakit na pinag-uusapan ay maaaring magpakita mismo sa mga bata mula sa kapanganakan. Kadalasan ito ay benign. Ito ay tinatawag na talamak na childhood benign neutropenia, kung saan ang mga sintomas ng agranulocytosis ay karaniwang hindi lumilitaw. Maayos ang pakiramdam ng bata. Ngunit ang mga matatanda ay karaniwang naniniwala na ang mga bata ay mayroon pa ring mahinang kaligtasan sa sakit, kaya naman madalas silang magkasakit.
Ang agranulocytosis ay bubuo sa mga bata para sa parehong mga dahilan tulad ng sa mga matatanda. Maaari itong tumagal mula sa ilang buwan hanggang ilang araw. Kung ang isang bata ay nagkasakit ng anumang sakit, pagkatapos ay para sa pag-iwas pagkatapos ng paggamot kinakailangan na kumuha ng mga pagsusuri sa dugo upang makita ang antas ng granulocytes. Ito ay lalong mahalaga kung ang mga magulang ay hindi nais na ang kanilang anak, pagkatapos ng isang sakit, ay agad na magkasakit sa isa pa kung siya ay may agranulocytosis.
Naniniwala ang mga doktor na ang pag-unlad ng agranulocytosis sa mga bata ay bunga ng hindi pag-unlad ng immune system. Karaniwan sa edad na 5 umabot ito sa mature na estado nito, na ginagawang posible na tumpak na mahulaan ang pagkamaramdamin sa iba't ibang mga sakit. Karaniwan, ang agranulocytosis ay nawawala nang kusa sa mga bata. Gayunpaman, ang mga antibiotic ay inireseta pa rin para sa mga sipon, at ang bata ay nakarehistro sa isang pediatrician, immunologist, allergist at hematologist.
Ang agranulocytosis sa mga bata ay maaaring bumuo para sa mga sumusunod na dahilan:
- Epekto ng droga.
- Malignant na sakit sa dugo. Kailangan dito ang chemotherapy.
- Madalas na mga nakakahawang sakit. Ito ay nagpapakita mismo sa mga ulser sa oral mucosa, mataas na lagnat, at pag-unlad ng pulmonya. Kinakailangang alisin ang mga sakit upang hindi magkaroon ng septic shock.
Ang pagtitiyaga ng isang maliit na bilang ng mga neutrophil ay humahantong sa febrile neutropenia, na nagpapakita ng sarili sa mga sumusunod na sintomas:
- Maraming pawis.
- Lagnat.
- kahinaan.
- Panginginig.
- Sakit sa ngipin.
- Mga sakit sa fungal.
- Stomatitis.
- Gingivitis.
Sa kasong ito, kinakailangan upang maalis ang impeksiyon at komplikasyon na lumitaw at higit pang sugpuin ang immune system.
Mayroon pa ring debate tungkol sa kung kailan dapat ibigay ang pagbabakuna kung ang isang bata ay may agranulocytosis. Sa pamamagitan ng Mga pamantayang Ruso sa kasong ito, ang pagbabakuna ay naantala. Ayon sa mga pamantayan sa Europa, ang agranulocytosis ay hindi isang kontraindikasyon para sa mga pagbabakuna.
Mga sanhi ng agranulocytosis
Depende sa mga sanhi ng agranulocytosis, ang mga congenital at nakuha na mga uri ay nakikilala. Sila naman ay nahahati sa:
- Immune - ay bunga ng paglitaw ng mga autoantibodies o antibodies sa granulocytes bilang resulta ng pag-inom ng mga gamot na nag-ambag sa pagbuo ng antigen function. Ito mismo ay nahahati sa:
- Haptenic. Ito ay nabuo bilang isang resulta ng pag-inom ng mga pangpawala ng sakit, antibiotic, gamot sa tuberculosis, atbp.
- Autoimmune. Ito ay nabuo bilang isang resulta ng mga sakit na autoimmune, kapag ang mga antibodies sa granulocytes ay ginawa, na humahantong sa kanilang pagkawasak.
- Myelotoxic - nagpapakita ng sarili sa pagsugpo sa paggawa ng mga batang granulocytes sa utak ng buto, na binabawasan ang kanilang bilang sa dugo. Ito ay bunga ng pag-inom ng mga cytotoxic na gamot o pagkakalantad sa ionizing radiation.
- Tunay - ang mga dahilan para sa hitsura nito ay hindi naitatag.
Kung isasaalang-alang namin ang lahat ng mga kadahilanan na, ayon sa mga espesyalista sa site, ay mga kadahilanan sa pag-unlad ng agranulocytosis, maaari naming i-highlight:
- Pagkakalantad sa kemikal o radiation.
- Panghihina.
- Mga sakit sa autoimmune.
- Mga impeksyon sa viral.
- Malubhang pangkalahatang impeksyon.
- Mga gamot na pumipigil sa hematopoiesis.
- Mga karamdaman sa genetiko.
Paggamot ng agranulocytosis
Ang paggamot sa agranulocytosis ay dapat na maingat na lapitan, dahil ang hindi tamang paggamot ay maaaring humantong sa kamatayan. Una, ang mga gamot ay inireseta na naglalayong alisin ang sanhi ng sakit (sakit sa autoimmune, negatibong epekto ng iba pang mga gamot, atbp.).
Pagkatapos ay nilikha ang mga kondisyon ng aseptiko para sa pasyente. Posible ito kung ilalagay mo ito sa isang kahon, isang hiwalay at sterile na silid, kung saan ang mga doktor lamang na may espesyal na damit ang maaaring pumasok. Ang mga kamag-anak at kaibigan ay hindi maaaring palaging bisitahin siya, dahil ito ay maaaring maglantad sa kanya sa panganib na mahawa ng mga impeksyong dala ng mga bisita.
Ang paggamot ay ang pagsasalin ng lasa ng mga leukocyte o leukocyte mass. Dito, ang isang pagsusuri ay isinasagawa para sa pagiging tugma ng mga leukocytes upang ang pagmamanipula na ito ay may epekto nito. Sa ganitong paraan, nagagawa ng mga doktor na mabayaran ang mga kakulangan na sinusunod sa agranulocytosis. Gayunpaman, ang ganitong uri ng paggamot ay hindi isinasagawa para sa immune form ng sakit, dahil sa kasong ito ang produksyon ng mga antibodies ay inhibited.
Ang prednisolone ay kinukuha upang maibalik ang bilang ng mga granulocytes sa dugo. Pagkatapos ang dosis nito ay unti-unting nabawasan.
Ang iba pang mga gamot ay leukopoiesis stimulants. Kabilang dito ang:
- Sodium nucleinate.
- Molgramostin.
- Pentoxyl.
- Leucomax.
- Leukogen.
Ang iba pang mga therapeutic measure ay:
- Pagsasagawa ng detoxification therapy para sa matinding pagkalasing.
- Ang paggamit ng hemodez, isotonic sodium chloride solution, glucose at Ringer's solution.
- Pagsasalin ng platelet para sa hemorrhagic syndrome.
- Pag-inom ng mga hemostatic agent para sa pagdurugo: Aminocaproic acid, Dicinone, atbp.
- Pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo para sa matinding anemia.
Pag-iwas sa agranulocytosis
Kaayon ng paggamot ng agranulocytosis, ang pag-iwas sa sakit ay isinasagawa din. Ang mga antibiotic ay unang ginagamit kung ang bilang ng granulocyte ay bahagyang nabawasan. Kapag ang mga elementong ito ay makabuluhang nabawasan, ginagamit ang mga antibacterial na gamot. Ang kurso ng paggamot ay inireseta ng isang doktor, na karaniwang pinagsasama ang ilang mga antibiotics.
Ang mga gamot na antifungal ay ginagamit kasama ng mga antibiotics. Ang prophylaxis na ito ay isinasagawa hanggang sa ang antas ng granulocytes ay bumalik sa normal.
Nagiging mahalaga kung paano pinapanatili ng isang tao ang kanyang sariling kaligtasan sa sakit. Dito, ang pangunahing bagay ay ang mga prutas at gulay sa tag-araw, kung saan dapat ibabad ng isang tao ang kanyang katawan, at sa taglamig - mga bitamina na panggamot. Maaaring kabilang dito malusog na imahe buhay, kapag ang isang tao ay gumagawa ng mga pisikal na ehersisyo, naglalakad sa paligid sariwang hangin, nagiging aktibo at tinalikuran ang masasamang gawi.
Kailangan mong pangalagaan ang iyong paggamot sa sandaling lumitaw ang mga ito. Nakakahawang sakit para hindi nila supilin ang immune system.
Kung ang isang tao ay may sakit, dapat siyang patuloy na subaybayan ng isang doktor na magrereseta ng mga kinakailangang gamot sa isang napapanahong paraan. Mas mainam na simulan ang paggamot sa isang maagang yugto, na nangyayari nang madali at mabilis at hindi pinapayagan ang pagbuo ng mga komplikasyon.
Pagtataya
Ang pag-asa sa buhay ay nabawasan kung ang isang tao ay hindi pinapansin ang agranulocytosis at hindi ito inaalis. Ang pagbabala ay nagiging lubos na nakaaaliw kapag ang pasyente ay nauunawaan ang kalubhaan ng kanyang sariling kondisyon at nagsimula ng paggamot.
Ang self-medication ay hindi isinasagawa. Hindi available dito katutubong remedyong na makakapagpagaling sa sakit. Ang tulong ng mga doktor ang nagiging pangunahing isa, dahil kinokontrol nila ang kondisyon ng pasyente at kumikilos hanggang sa mapagaling nila siya. Ang resulta ng mga naturang kaganapan ay positibo, dito maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang kumpletong pagbawi.
Ang mga pangyayari ay ganap na naiiba kung ang isang tao ay hindi ginagamot. Gaano katagal nabubuhay ang mga tao na may agranulocytosis? Ang dami ng namamatay ay umabot sa 80%. Malaki ang nakasalalay sa mga impeksiyon na nakakaapekto sa katawan ng tao at sa mga sakit na dulot ng mga ito. Dahil ang immune system ay pinigilan sa panahon ng agranulocytosis, ang isang tao ay hindi lumalaban sa impeksiyon, na nagpapahintulot na ito ay bumuo at ganap na sirain ang kanyang katawan.
Ang Agranulocytosis ay isang klinikal at laboratoryo na sindrom, ang pangunahing pagpapakita kung saan ay isang matalim na pagbaba o kumpletong kawalan ng neutrophil granulocytes sa peripheral na dugo, na sinamahan ng pagtaas ng pagkamaramdamin ng katawan sa mga impeksyon sa fungal at bacterial.
Ang mga granulocytes ay ang pinakamaraming pangkat ng mga leukocytes, kung saan, kapag nabahiran, ang mga partikular na butil (granularity) ay makikita sa cytoplasm. Ang mga selulang ito ay myeloid at ginawa sa bone marrow. Ang mga granulocyte ay aktibong bahagi sa pagprotekta sa katawan mula sa mga impeksyon: kapag ang isang nakakahawang ahente ay tumagos sa tisyu, lumilipat sila mula sa daluyan ng dugo sa pamamagitan ng mga pader ng capillary at nagmamadali sa lugar ng pamamaga, dito sinisipsip nila ang bakterya o fungi, at pagkatapos ay sinisira ang mga ito gamit ang kanilang mga enzyme. Ang prosesong ito ay humahantong sa pagbuo ng isang lokal na nagpapasiklab na tugon.
Sa agranulocytosis, ang katawan ay hindi kayang labanan ang impeksiyon, na kadalasang nagiging kadahilanan sa paglitaw ng purulent-septic na mga komplikasyon.
Sa mga lalaki, ang agranulocytosis ay nasuri ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan; Ang mga taong higit sa 40 taong gulang ay pinaka-madaling kapitan dito.
Mga sanhi
Sa autoimmune form ng sindrom, ang isang tiyak na malfunction ay nangyayari sa paggana ng immune system, bilang isang resulta kung saan ito ay gumagawa ng mga antibodies (tinatawag na autoantibodies) na umaatake sa mga granulocytes, na nagiging sanhi ng kanilang kamatayan. Maaaring mangyari ang autoimmune agranulocytosis laban sa background ng mga sumusunod na sakit:
- autoimmune thyroiditis;
- systemic lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis at iba pang uri ng collagenosis.
Ang agranulocytosis ay mayroon ding likas na immune, na umuunlad bilang isang komplikasyon ng mga nakakahawang sakit, lalo na:
- polio;
- viral hepatitis;
- typhoid fever;
- yellow fever;
- malaria;
- nakakahawang mononucleosis;
- trangkaso
Sa agranulocytosis, ang katawan ay hindi kayang labanan ang impeksiyon, na kadalasang nagiging kadahilanan sa paglitaw ng purulent-septic na mga komplikasyon.
Sa kasalukuyan, ang hapten form ng agranulocytosis ay madalas na nasuri. Haptens ang tawag mga kemikal na sangkap, ang molekular na bigat nito ay hindi lalampas sa 10,000 Da. Kabilang dito ang maraming gamot. Ang Haptens mismo ay walang immunogenicity at nakukuha ang pag-aari na ito pagkatapos lamang pagsamahin sa mga antibodies. Ang mga resultang compound ay maaaring magkaroon ng nakakalason na epekto sa granulocytes, na nagiging sanhi ng kanilang kamatayan. Kapag nabuo na, uulitin ang hapten agranulocytosis sa tuwing umiinom ng parehong hapten (droga). Ang pinakakaraniwang sanhi ng hapten agranulocytosis ay ang mga gamot na Diacarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamate, Butadione, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim at iba pang sulfonamides, Leponex, Chlororatesquine.
Ang myelotoxic agranulocytosis ay nangyayari bilang isang resulta ng isang pagkagambala sa proseso ng myelopoiesis na nangyayari sa utak ng buto at nauugnay sa pagsugpo sa paggawa ng mga progenitor cells. Ang pagbuo ng form na ito ay nauugnay sa epekto sa katawan ng mga cytostatic agent, ionizing radiation at ilang mga gamot (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Sa myelotoxic agranulocytosis sa dugo, ang bilang ng hindi lamang granulocytes, kundi pati na rin ang mga platelet, reticulocytes, at lymphocytes ay bumababa, kaya naman ang kondisyong ito ay tinatawag na cytotoxic disease.
Upang mabawasan ang panganib ng mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit, ang paggamot sa mga pasyente na may nakumpirma na agranulocytosis ay isinasagawa sa aseptic block ng departamento ng hematology.
Mga porma
Ang agranulocytosis ay maaaring congenital o nakuha. Ang congenital ay nauugnay sa mga genetic na kadahilanan at napakabihirang.
Natutukoy ang mga nakuhang anyo ng agranulocytosis na may dalas na 1 kaso bawat 1300 tao. Inilarawan sa itaas na, depende sa mga katangian ng mekanismo ng pathological na pinagbabatayan ng pagkamatay ng mga granulocytes, ang mga sumusunod na uri ay nakikilala:
- myelotoxic (cytotoxic disease);
- autoimmune;
- haptenic (panggamot).
Ang isang tunay (idiopathic) na anyo ay kilala rin, kung saan ang sanhi ng pag-unlad ng agranulocytosis ay hindi maitatag.
Ayon sa likas na katangian ng kurso, ang agranulocytosis ay maaaring talamak o talamak.
Palatandaan
Ang mga unang sintomas ng agranulocytosis ay:
- matinding kahinaan;
- maputlang balat;
- sakit sa kasu-kasuan;
- nadagdagan ang pagpapawis;
- mataas na temperatura ng katawan (hanggang 39–40 °C).
Ang mga katangian ay ulcerative-necrotic lesyon ng mauhog lamad ng oral cavity at pharynx, na maaaring magkaroon ng anyo ng mga sumusunod na sakit:
- angina;
- pharyngitis;
- stomatitis;
- gingivitis;
- necrotization ng matigas at malambot na palad, uvula.
Ang mga prosesong ito ay sinamahan ng spasm ng masticatory muscles, kahirapan sa paglunok, namamagang lalamunan, at pagtaas ng paglalaway.
Sa agranulocytosis, ang pali at atay ay lumalaki, at ang rehiyonal na lymphadenitis ay bubuo.
Mga tampok ng kurso ng myelotoxic agranulocytosis
Ang myelotoxic agranulocytosis, bilang karagdagan sa mga sintomas na nakalista sa itaas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang matinding hemorrhagic syndrome:
- pagbuo ng hematomas;
- pagdurugo ng ilong;
- nadagdagan ang pagdurugo ng gilagid;
- hematuria;
- pagsusuka na may halong dugo o sa anyo ng "coffee grounds";
- nakikitang iskarlata na dugo sa dumi o itim, tarry stool (melena).
Mga diagnostic
Upang kumpirmahin ang agranulocytosis, isang kumpletong bilang ng dugo at pagbutas sa utak ng buto ay ginaganap.
Tinutukoy ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo ang malubhang leukopenia, kung saan ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa 1–2 x 10 9 / L (normal ay 4–9 x 10 9 / L). Sa kasong ito, alinman sa mga granulocytes ay hindi napansin, o ang kanilang bilang ay mas mababa sa 0.75 x 10 9 / l (ang pamantayan ay 47-75% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes).
Kapag sinusuri ang cellular na komposisyon ng bone marrow, ang mga sumusunod ay ipinahayag:
- pagbaba sa bilang ng myelokaryocytes;
- pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes at mga selula ng plasma;
- may kapansanan sa pagkahinog at pagbaba ng bilang ng mga neutrophilic germ cells.
Upang kumpirmahin ang autoimmune agranulocytosis, ang pagkakaroon ng antineutrophil antibodies ay tinutukoy.
Kung ang agranulocytosis ay napansin, ang pasyente ay dapat kumunsulta sa isang otolaryngologist at dentista. Bilang karagdagan, kailangan niyang sumailalim sa tatlong beses na pagsusuri sa dugo para sa sterility, isang biochemical blood test at isang chest x-ray.
Ang agranulocytosis ay nangangailangan ng differential diagnosis na may hypoplastic anemia, acute leukemia, at HIV infection.
Ang agranulocytosis ay maaaring congenital at nakuha, at ang unang anyo ay isang napakabihirang kababalaghan at sanhi ng namamana na mga kadahilanan.
Paggamot
Ang paggamot sa mga pasyente na may nakumpirma na agranulocytosis ay isinasagawa sa aseptikong yunit ng departamento ng hematology, na makabuluhang binabawasan ang panganib ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na komplikasyon. Una sa lahat, kinakailangang kilalanin at alisin ang sanhi ng agranulocytosis, halimbawa, itigil ang cytostatic na gamot.
Para sa immune agranulocytosis, ang mataas na dosis ng glucocorticoid hormones ay inireseta at plasmapheresis ay ginaganap. Ang mga pagsasalin ng leukocyte mass, intravenous administration ng antistaphylococcal plasma at immunoglobulin ay ipinahiwatig. Upang madagdagan ang produksyon ng mga granulocytes sa bone marrow, kailangan mong kumuha ng leukopoiesis stimulants.
Ang mga regular na pagbabanlaw sa bibig na may mga solusyon sa antiseptiko ay inireseta din.
Kung ang necrotic enteropathy ay nangyayari, ang mga pasyente ay inilipat sa parenteral nutrition (ang mga nutrisyon ay pinangangasiwaan ng intravenous infusion ng mga solusyon na naglalaman ng mga amino acid, glucose, electrolytes, atbp.).
Upang maiwasan ang pangalawang impeksiyon, ginagamit ang mga antibiotic at antifungal na gamot.
Ang pagbabala ay lumalala nang malaki sa pag-unlad ng malubhang kondisyon ng septic, pati na rin sa kaso ng paulit-ulit na mga yugto ng hapten agranulocytosis.
Pag-iwas
Kung walang reseta ng doktor at maingat na pagsubaybay sa hematological, hindi katanggap-tanggap na uminom ng mga gamot na may myelotoxic effect.
Kung ang isang episode ng hapten agranulocytosis ay naitala, hindi mo dapat kasunod na inumin ang gamot na naging sanhi ng pag-unlad nito.
Mga kahihinatnan at komplikasyon
Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng agranulocytosis ay:
- pulmonya;
- pagdurugo;
- hepatitis;
- sepsis;
- mediastinitis;
- peritonitis.
Ang pagbabala ay lumalala nang malaki sa pag-unlad ng malubhang kondisyon ng septic, pati na rin sa kaso ng paulit-ulit na mga yugto ng hapten agranulocytosis.
Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:
Ang agranulocytosis ay isang malubhang patolohiya ng hematopoietic system, na sanhi ng isang talamak na pagbaba sa bilang ng mga polymorphonuclear leukocytes (tinatawag din silang granulocytes dahil sa kanilang panloob na istraktura). Ang sakit ay nagdudulot ng maraming exogenous at endogenous na dahilan. Ang mga palatandaan nito ay maaaring lumitaw sa anumang edad, kabilang ang mga bagong silang. Ang agranulocytosis ay nakakaapekto sa estado ng lahat ng mga sistema, dahil ang kakulangan ng mga selula ng dugo na ito ay direktang nakakaapekto sa mga depensa ng katawan.
Ano ang mga granulocytes at ano ang kanilang papel sa buhay ng katawan?
Ang dugo ay isang likidong tisyu ng katawan na ang pangunahing tungkulin ay maghatid ng oxygen at nutrients sa lahat ng mga selula. Kaya, ito ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa mga proseso ng metabolic. Ang dugo ay isang solusyon ng plasma na binubuo ng tubig, amino acids, protina, at mga nabuong elemento. Karaniwan, ang ratio na ito ay naiiba para sa mga bata at matatanda. Nahahati sila sa tatlong grupo:
- mga platelet, na "responsable" para sa coagulation at lagkit;
- ang mga pulang selula ng dugo, na pangunahing binubuo ng hemoglobin, ang kanilang pag-andar ay ang transportasyon ng oxygen;
- leukocytes, sa kanilang tulong, ang iba't ibang mga reaksyon ng immune ay isinasagawa, na nagpoprotekta sa katawan mula sa impluwensya ng pathogenic flora at iba pang mga kadahilanan sa kapaligiran.
Mayroong dalawang uri ng leukocytes. Ang mga ito ay mga lymphocytes at monocytes na hindi naglalaman ng mga tiyak na butil sa kanilang istraktura, kung kaya't sila ay tinatawag na agranulocytes. Ang isa pang grupo, na mas marami, ay tinatawag na granular leukocytes (o granulocytes) dahil sa kanilang mga tampok na istruktura. Ito ay kinakatawan ng mga neutrophils, basophils at eosinophils; naiiba sila sa kulay na nakuha pagkatapos ng paglamlam ng mga aniline compound at sa kanilang mga pag-andar. Ang pagbuo ng mga elementong ito ay nangyayari sa utak ng buto, at ang imbakan ay nangyayari sa mga dingding ng mga daluyan ng baga at pali.
Ang proporsyon ng neutrophils ay tungkol sa 55-70% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes. Malaki ang papel nila sa pagprotekta sa katawan mula sa viral, bacterial o fungal flora. Ang mga cell na ito ay "gumagana" sa prinsipyo ng phagocytosis, sumisipsip ng mga dayuhang katawan at sinisira ang mga ito sa tulong ng mga espesyal na enzyme. Ito ay ang mga labi ng neutrophils na bumubuo ng isang makabuluhang bahagi ng purulent na nilalaman ng sugat. Bilang karagdagan, gumagawa sila ng lysozyme, na may aktibidad na antimicrobial, at interferon, ang pangunahing bahagi ng pagtatanggol ng antiviral.
Ang ganitong mga katawan ay nagpapalipat-lipat sa buong katawan na may dugo, ngunit nagagawa nilang tumagos sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at tumutok sa lugar ng pamamaga. Ang kanilang buhay ay humigit-kumulang 10 araw. Ang mga neutrophil ay nawasak sa pali. Ang agranulocytosis at leukopenia ay kumakatawan sa isang pagbawas sa bilang ng mga polymorphic leukocytes. Sa unang kaso, ang mga pagbabago sa dugo ay medyo banayad.
Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng agranulocytosis
Ang pathogenesis ng isang talamak na pagbaba sa antas ng granulocytes ay nauugnay sa isang paglabag sa kanilang synthesis sa bone marrow. Ang agranulocytosis ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang pagbaba sa konsentrasyon ng mga leukocytes sa 1.5 × 109 na mga cell/μl at mas mababa, at ang mga granulocytes sa mas mababa sa 0.75 × 109 na mga cell/μl. Depende sa kung ano ang sanhi ng pagkagambala ng synthesis ng polymorphic leukocytes, ilang mga uri ng sakit na ito ay nakikilala sa klinikal na kasanayan. ito:
- Ang myelotoxic agranulocytosis ay maaaring umunlad dahil sa isang paglabag sa synthesis ng mga elemento ng dugo nang direkta sa bone marrow. Ang sanhi ng patolohiya na ito ay leukemia, metastases mula sa iba pang mga malignant neoplasms, pagkakalantad sa mga lason (tulad ng mga phenolic compound, arsenic o mercury salts), ang impluwensya ng ionizing radiation at radiation therapy, pangmatagalang paggamit ng cytostatics;
- Ang immune agranulocytosis, sa turn, ay nahahati sa dalawang grupo. Ang una ay autoimmune, na nangyayari kapag ang mga antibodies ay nabuo sa sariling mga selula ng dugo. Ito ay maaaring sintomas at kahihinatnan ng mga sakit tulad ng systemic lupus erythematosus, thyroiditis, rheumatoid polyarthritis at iba pang katulad na mga karamdaman. Ang sanhi ng drug-induced agranulocytosis (haptenic agranulocytosis) ay pangmatagalang paggamot sa ilang mga gamot. Sa labas, ang tinatawag na haptens ay naninirahan sa mga lamad ng granulocytes, na humahantong sa pagkawasak ng cell. Ang mga antibiotics mula sa pangkat ng macrolides o antimicrobial sulfonamides, analgin, mga gamot para sa paggamot ng impeksyon sa tuberculosis, barbiturates, antipsychotics, anticonvulsants, antidepressants, mga gamot na pumipigil sa synthesis ng mga thyroid hormone ay may ganitong epekto;
- Tunay na agranulocytosis (idiopathic), ang mga sanhi nito ay hindi lubos na nauunawaan.
Bilang karagdagan, ang sakit ay sanhi ng mga impeksyon tulad ng mononucleosis, CMV (cytomegalovirus), hepatitis ng iba't ibang uri, at typhoid fever. Ang mga katulad na pagbabago sa larawan ng dugo ay katangian ng aplastic at iba pang uri ng anemia. Ang agranulocytosis sa mas matatandang mga bata ay nabanggit dahil sa isa sa mga kadahilanang nakalista sa itaas. Gayunpaman, sa mga bagong silang, ang sakit na ito ay maaaring mangyari dahil sa genetic defects (Kostmann syndrome).
Klinikal na larawan
Ang mga sintomas ng agranulocytosis ay sanhi ng isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga cell na responsable para sa sapat na immune response ng katawan sa iba't ibang mga kadahilanan. Bilang karagdagan, pinipigilan din nila ang pag-unlad ng kondisyon na pathogenic flora; ito ay mga microorganism na karaniwang naroroon sa mauhog na lamad ng oral at nasal cavity, gastrointestinal tract, at genitourinary system. Sa kawalan ng mga neutrophil upang pigilan ang kanilang pagkalat, ang bakterya ay nagsisimulang dumami, na nagiging sanhi ng mga impeksiyon ng iba't ibang mga lokalisasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang agranulocytosis ay bubuo ng pagsusuka at pagdumi ng dumi, na sinamahan ng mga ulcerative lesyon ng tiyan at mga dingding ng bituka, kung minsan ito ay maaaring maging sanhi ng butas na pagdurugo. At gayundin ang mga sumusunod na palatandaan:
- mga sugat sa bibig, ito ay gingivitis, stomatitis, ulcerations sa gilagid at panlasa, pisngi;
- ang hitsura o exacerbation ng talamak na tonsilitis, pharyngitis;
- nakakahawang pinsala sa atay na may hitsura ng mga sintomas ng jaundice;
- isang nagpapasiklab na proseso sa mga organo ng genitourinary system, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa ibabang bahagi ng tiyan, lagnat, kakulangan sa ginhawa kapag umiihi (isang katulad na klinikal na larawan ay maaaring madalas na bumuo sa mga kababaihan).
Ang talamak na pagbaba sa mga panlaban ng katawan ay nagpapakita ng sarili sa mga madalas na acute respiratory viral infection, na nagreresulta sa mga komplikasyon ng bacterial. Kaya, sa mga bata, ang isang karaniwang runny nose at pamumula ng lalamunan ay mabilis na nabubuo sa bronchitis at pagkatapos ay sa pneumonia (pneumonia). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa temperatura, masakit na ubo, igsi ng paghinga, at pagkawala ng gana. Dahil sa pagkasira ng isang malaking bilang ng mga selula, ang mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing ay bubuo. Ito ay ipinakikita ng kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng kakayahang magtrabaho, pagduduwal, at pagkahilo. Ito ang mga sintomas ng agranulocytosis na dapat alertuhan ka at pilitin kang pumunta sa isang medikal na pasilidad.
Mga paraan ng pagtuklas
Ang diagnosis ng agranulocytosis ay hindi mahirap. Ang sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng binibigkas na mga paglihis sa mga resulta ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo na may pinalawak na leukoformula. Mas mahirap tukuyin ang sanhi ng mga naturang pagbabago. Upang gawin ito, kinakapanayam ng doktor ang pasyente at binibigyang pansin ang mga kamakailang iniresetang gamot. Kung walang nakikitang mga dahilan para sa pag-unlad ng talamak na leukopenia, kinakailangan na ibukod ang mga sakit na oncological at autoimmune.
Mga sanhi ng agranulocytosis - mga anyo at palatandaan - diagnosis, paggamot, pag-iwas
Paksa: Mga Sakit - Agranulocytosis. Video #1
Para sa layuning ito, ang pagbutas ng utak ng buto at mga pagsusuri para sa mga partikular na marker ng mga sugat sa kanser, arthritis, lupus erythematosus at iba pang mga pathologies ay inireseta. Dapat mo ring bigyang pansin ang klinikal na larawan ng mga sakit na nauugnay sa agranulocytosis. Kaya, ang nakakahawang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng ESR; ang pinsala sa bato ay maaaring ipahiwatig ng hitsura ng protina at bakterya sa ihi; ang patolohiya ng atay ay nakikilala sa pamamagitan ng mga tiyak na pagbabago sa biochemistry ng dugo. Ang pagtatatag ng eksaktong dahilan ng agranulocytosis ay tumutukoy sa karagdagang paggamot at posibleng pagbabala para sa pasyente.
Mga pamamaraan ng paggamot para sa agranulocytosis
Ang paggamot sa agranulocytosis ay binubuo ng pag-aalis ng sanhi na sanhi nito. Kung kinakailangan, kanselahin ang naunang iniresetang kurso ng therapy, alisin ang epekto ng lason, o gamutin ang impeksiyon. Una sa lahat, ang pasyente ay dapat bigyan ng mga sterile na kondisyon, dahil ang pagbaba sa neutrophils ay ginagawang madaling kapitan ang katawan sa anumang negatibong impluwensya. Upang maiwasan ang mga impeksyon sa bacterial at fungal, ang paggamit ng mga antibiotic at fungicidal agent at sanitasyon ng oral cavity na may mga antiseptic solution ay inireseta.
Ang pagpili ng mga gamot para sa agranulocytosis ay isinasagawa nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang edad ng pasyente at ang estado ng digestive at excretory system. Ang tanging pangkalahatang kinakailangan para sa gamot ay wala itong epekto sa hematopoiesis. Ang mga cephalosporins at penicillins ay karaniwang inireseta. Ang sabay-sabay na paggamit ng dalawang antibiotic ng magkaibang grupo ay posible.
Para sa malubhang magkakasamang impeksiyon, ang mga antibacterial na gamot ay inireseta sa intravenously o intramuscularly. Ang hapten (na-induce ng droga) na agranulocytosis ay lumulutas ng ilang oras pagkatapos ihinto ang mga gamot o radiation therapy session. Gayunpaman, bilang isang resulta ng paghinto ng paggamot, ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit ay maaaring bumalik (na kung saan ay lalong mapanganib sa kaso ng leukemia at iba pang mga oncological pathologies), kaya isang sapat na kapalit para sa mga nakanselang gamot ay dapat mapili. Upang mabilis na mabayaran ang kakulangan sa cell, isang pagsasalin ng leukocyte mass na naaayon sa pangkat ng dugo ng pasyente ay kinakailangan. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ng paggamot ay kontraindikado kung ang sakit ay likas na autoimmune.
Ang ganitong uri ng patolohiya ay tumutugon nang maayos sa steroid therapy. Ang prednisolone ay karaniwang inireseta sa anyo ng tablet. Ang dosis nito ay mahigpit na kinakalkula nang paisa-isa. Magsimula sa pinakamababang halaga at tandaan ang tugon ng pasyente, dagdagan ito kung kinakailangan. Pagkatapos ng normalisasyon ng antas ng granulocytes, ang paggamot ng autoimmune disease ay inireseta, na direktang nakakaapekto sa mga link ng pathogenesis nito.
Ang mga gamot na nagpapasigla sa pagbuo ng mga leukocytes sa utak ng buto ay ipinahiwatig din. Ito ay Leukopen, Pentoxyl. Inirerekomenda ng complex ang paggamit ng mga bitamina B, ascorbic at folic acid. Dapat itong bigyang-diin na ang naturang paggamot ay kontraindikado para sa leukemia.
Pagtataya
Ano ang maaaring gawin ng agranulomatosis sa katawan? Ang karagdagang kurso ng agranulocytosis ay depende sa kung gaano kabilis nagsimula ang therapy. Sa sapat na paggamot, ang pagbabala ay kanais-nais. Ngunit kung ang sakit ay sanhi ng magkakatulad na patolohiya, dapat na ayusin ang mga reseta ng medikal. Ang pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon ay gumaganap din ng isang mahalagang papel.
Ang mas masahol na mga palatandaan ng agranulocytosis ay lumilitaw sa mga bagong silang, lalo na kung ito ay nauugnay sa genetic na patolohiya. Ang immune conflict ay humihinto sa sarili nitong sa loob ng 10-14 na araw. Tulad ng para sa Kostmann's syndrome, dati ang survival rate ng mga sanggol ay napakababa, dahil walang lunas para dito na may napatunayang pagiging epektibo. Sa kasalukuyan, ang mga klinikal na pagsubok ay isinasagawa sa isang gamot na nagpapasigla sa paggawa ng mga granulocytes sa sakit na ito. Kung sila ay matagumpay, ito ay maaaring radikal na baguhin ang mga prinsipyo ng therapy para sa agranulocytosis.
Ang pinaka-kawili-wili sa paksa
Umiiral malaking bilang ng iba't ibang sakit sa dugo. Kabilang sa mga ito ay agranulocytosis. Dapat nating maunawaan na ito ay hindi isang malayang sakit, ngunit isang sindrom. Ibig sabihin, ito ay tanda o komplikasyon ng ilang sakit.
Istraktura ng dugo
Una, kaunti tungkol sa istraktura ng dugo ng tao. Ang likidong tisyu ng katawan ay binubuo ng intercellular substance (plasma) at mga selula.
Ang mga selula ng dugo ay:
- Mga pulang selula ng dugo o pulang selula ng dugo.
- Leukocytes, mga puting selula ng dugo na nagpoprotekta sa katawan mula sa sakit.
Ang mga leukocyte ay nahahati sa dalawang uri:
- Granulocytes. Mayroon lamang tatlong uri ng mga ito: neutrophils, eosinophils at basophils.
- Agranulocytes. Ito ay mga lymphocytes at macrophage.
- Mga platelet. Maliit na mga plato na tumutulong sa paghinto ng pagdurugo sa pamamagitan ng pakikilahok sa.
Ito ay isang maikling listahan lamang ng mga pangunahing uri ng cell. Ito ay kinakailangan upang maunawaan kung ano ang agranulocytosis.
Ang agranulocytosis ay isang clinical at immunological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim (mas mababa sa 0.75·109/l) na pagbaba o kumpletong pagkawala ng mga granulocytes sa dugo, na may kabuuang mas mababa sa 1·109/l.
Ang agranulocytosis ay isang sakit sa puting dugo. Iyon ay, may epekto sa proteksiyon na mga selula ng dugo - mga leukocytes. Sa sakit na ito, mayroong ilang mga granulocytes (a ay ang Latin prefix ng negation. Iyon ay, agranulocytosis - walang granulocytes).
Ang buong sindrom ay nahahati sa mga uri, depende sa sanhi ng agranulocytosis:
- immune agranulocytosis. Ito ay lumitaw dahil sa hindi tama.
- (pathological) reaksyon ng immune system ng tao sa sarili nitong mga selula ng dugo.
- Ang myelotoxic agranulocytosis ay nauugnay sa isang epekto sa pagbuo ng mga granulocytes sa bone marrow.
- Tunay na agranulocytosis o isa para sa pag-unlad na hindi nila mahanap ang isang dahilan.
Sa kaso ng isang likas na immune, ang sanhi ng pagkasira ay mga antibodies (AT) sa mga mature na granulocytes o ang kanilang mga precursor.
![](https://i0.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-129.jpg)
Mayroong mga sakit dahil sa kung saan lumilitaw ang kundisyong ito:
- rheumatoid arthritis;
Ang mga sakit na ito ay nagpapalitaw ng isang mekanismo ng autoimmune para sa paggawa ng mga antibodies sa mga leukocytes. Ang mekanismo ng hapten ay na-trigger kapag ang katawan ay hypersensitive sa ilang mga gamot:
- amidopyrine;
- butadione;
- aminazine;
- indomethacin;
- delagil;
- chloramphenicol;
- sulfonamides;
- mga gamot na tuberculostatic.
Ang myelotoxic agranulocytosis ay nangyayari dahil sa pagsugpo sa pagbuo ng granulocyte sa bone marrow sa pamamagitan ng mga nakakapinsalang epekto sa mga stem cell o myelopoiesis progenitor cells.
Ang mga sanhi ng myelotoxic agranulocytosis ay maaaring:
- mga cytostatic na gamot. Ang mga ito ay inireseta sa panahon ng chemotherapy para sa mga pasyente ng kanser.
- ionizing radiation.
- ilang mga virus (Epstein-Barr, rubella virus).
Sa tunay na agranulocytosis, hindi mahanap ang dahilan.
Mga sintomas
Ang mga klinikal na pagpapakita ng agranulocytosis ay nauugnay sa pag-unlad ng impeksiyon.
![](https://i1.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-131.jpg)
Ang mga sintomas ng agranulocytosis ay pangunahing:
- mahinang pangkalahatang kalusugan. Matinding panghihina, pamumutla at pagpapawis;
- mataas na temperatura (39º-40º), panginginig;
- ang hitsura ng mga ulser sa bibig, tonsil at malambot na palad. Sa kasong ito, ang tao ay nakakaramdam ng namamagang lalamunan, mahirap para sa kanya na lumunok, at lumilitaw ang drooling;
- pulmonya;
- ulcerative lesyon ng maliit na bituka. Ang pasyente ay nakakaramdam ng bloated, may maluwag na dumi, at cramping sakit ng tiyan.
Maliban sa karaniwang mga pagpapakita agranulocytosis, ang mga pagbabago ay nangyayari sa pagsusuri ng dugo:
- sa mga tao, ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay bumababa nang husto;
- nangyayari, hanggang sa kumpletong kawalan;
- kamag-anak na lymphocytosis;
Upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng agranulocytosis sa isang tao, ang isang pagsubok sa utak ng buto ay inireseta.
Pagkatapos ng diagnosis, nagsisimula ang susunod na yugto - paggamot ng agranulocytosis.
Paggamot
Ang paggamot ng agranulocytosis ay isinasagawa sa maraming yugto, sunud-sunod:
- Ang dahilan na naging sanhi ng pagbaba ng granulocytes sa dugo ay inalis. Ngunit dapat nating maunawaan na kung minsan imposibleng ganap na alisin ang sanhi ng agranulocytosis.
- Ang pasyente ay inilipat sa isang espesyal na sterile room. Ang kanyang kaligtasan sa sakit ay hindi gumagana at anumang aksidenteng impeksyon ay maaaring humantong sa malubhang komplikasyon at kamatayan.
- Ang isang kurso ng mga antibacterial na gamot para sa agranulocytosis ay inireseta. Pinapayagan ka nitong ihinto ang pag-unlad ng mga umiiral na impeksyon at maiwasan ang paglitaw ng mga bago.
- Isinasagawa ang replacement therapy: pagsasalin ng dugo.
- Ang isang kurso ng hormonal therapy ay inireseta.
- Ang mga hakbang ay ginawa upang pasiglahin ang produksyon ng mga leukocytes.
Sa bawat kaso, upang maisagawa ang epektibong paggamot, kinakailangang isaalang-alang ang sanhi ng agranulocytosis, ang antas ng kalubhaan, kung mayroong mga komplikasyon o wala, kung anong edad ang pasyente (matanda o bata), ang kanyang pangkalahatang kondisyon at marami. higit pa. Bilang karagdagan sa pagrereseta ng isang kurso ng mga kinakailangang gamot at paglalagay ng pasyente sa isang sterile na kapaligiran, ang malaking pansin ay binabayaran sa tamang nutrisyon.
para sa sakit na ito ito ay inireseta ng isang doktor. Ito ay batay sa:
- mga sinigang na gatas (lalo na ang bigas at rolled oats);
- halaya;
- walang taba na karne at isda;
- mga produkto ng pagawaan ng gatas.
![](https://i2.wp.com/sostavkrovi.ru/wp-content/uploads/2016/06/1-132.jpg)
Siguraduhing pakainin ang pasyente sa maliliit na bahagi, 5-6 beses sa isang araw. Tutulungan ka ng iyong doktor na gumawa ng mas tumpak na diyeta.
Kasama ng mga doktor ang agranulocytosis sa mga bata at agranulocytosis sa mga buntis na kababaihan sa isang hiwalay na grupo.
Mga subtleties ng agranulocytosis sa mga bata at mga buntis na kababaihan
Ang agranulocytosis ay bihira sa mga bata. Kadalasan bilang tanda ng tumor. Ang isa pang tampok: ang mga bata ay ang tanging pangkat ng mga pasyente kung saan ang congenital agranulocytosis ay nangyayari laban sa background ng ilang mga namamana na sakit. Sa kasamaang palad, ang mga naturang pasyente ay hindi nabubuhay nang matagal. Kung hindi man, ang mga taktika ng paggamot at pagsusuri ng agranulocytosis sa mga batang pasyente ay hindi naiiba sa mga nasa matatanda.
Ang agranulocytosis sa pagbubuntis ay isang kondisyon kung saan ang malinaw na solusyon ay upang wakasan ang pagbubuntis.
Matapos magawa ang diagnosis at inireseta ang paggamot, ang tanong ay bumangon: gaano banta sa buhay ang agranulocytosis, gaano katagal ang paggamot, at ano ang magiging resulta?
Pagtataya
Ang sanhi ng sindrom ay may malaking papel sa kung gaano matagumpay ang paggamot at kung ano ang magiging pagbabala para sa agranulocytosis.
Kinakailangang maunawaan na ang pagiging epektibo ng therapy laban sa background ng cancer ay naiiba sa mga resulta ng paggamot ng agranulocytosis na dulot ng pagkuha ng sulfonamides. Bilang karagdagan, mahalaga kung gaano kalubha ang sakit. Anong mga komplikasyon ng agranulocytosis ang lumitaw at kung mayroon man sila.
Sa isang kanais-nais na kurso ng sakit, ang pagbawi ay maaaring kumpleto; sa malubha, kumplikadong mga kaso, ang dami ng namamatay ay umabot sa 60%.
Mga posibleng komplikasyon
Ang lahat ng mga komplikasyon ng agranulocytosis ay nauugnay alinman sa kondisyon mismo o sa sanhi na sanhi nito. Narito ang isang maliit na listahan ng mga kadahilanan na nagpapalubha sa sakit:
- pagbuo ng mga nakakahawang komplikasyon (pneumonia, necrotizing tonsilitis, sepsis)
- pag-unlad ng necrotizing enteropathy
- ang paggawa ng mga antibodies sa sariling mga platelet at, bilang resulta, ang pagbuo ng .
Ang alinman sa mga kundisyong ito ay lubhang nagbabanta sa buhay. Kahit na may ganap na tamang diagnosis at ganap na sapat na paggamot, maaari silang humantong sa pagkamatay ng pasyente.
Pag-iwas
Ang pag-iwas sa agranulocytosis ay nauugnay sa mga sanhi na sanhi nito. Kung pinag-uusapan natin tungkol sa hapten agranulocytosis, pagkatapos bilang isang preventative measure dapat iwasan ng isa ang pag-inom ng mga gamot na nagdudulot ng agranulocytosis. Para sa lahat ng iba pang mga species, nangangahulugan ito ng patuloy na pagsubaybay sa mga bilang ng dugo.
- Pagpapatuyo ng mga organikong likido Espiritu ng alak at mga kamag-anak nito
- Laboratory work: Ang paggawa ng methane at mga eksperimento dito ay ginamit ang Calcium carbide upang ma-dehydrate ang ethanol
- Modelo ng error sa anyo ng random na elementary function Modelong matematika ng mga resulta ng pagsukat ng error sa pagsukat
- Mga tanong para sa paksa at bagay Mga pangunahing geometric na hugis